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Polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD)

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Definition:
Autosomal-dominant vererbte multisystemische Erkrankung mit multipler Zystenbildung in beiden Nieren sowie variablen extrarenalen Organmanifestationen.
Häufigkeit:
Prävalenz ca. 1/1.000, Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen.
Symptome:
Erste Symptome häufig zwischen dem 30. und 50. Lebenjahr: Flankenschmerz, Hämaturie, Symptome von Hanwegsinfekten.
Befunde:
Erhöhte Blutdruckwerte bereits in frühen Stadien der Erkrankung. Evtl. Zeichen extrarenaler Manifestationen wie Mitralklappeninsuffizienz oder Leistenhernie. Im weiteren Verlauf Verschlechterung der eGFR und schließlich terminale Niereninsuffizienz bei ca. 50 % der Patienten.
Diagnostik:
Primäre Diagnosestellung meistens durch Sonografie. MRT oder CT für die genaue Quantifizierung des prognostisch bedeutsamen Nierenvolumens.
Therapie:
Blutdruckkontrolle mit ACE-Hemmern oder Angiotensin-Rezeptorblockern. Bei hohem Progressionsrisiko ist der Vasopressin-2-Rezeptor-Antagonist Tolvaptan eine kausale Behandlungsoption mit Verlangsamung des Zystenwachstums, allerdings Gefahr der Lebertoxizität. Bei terminaler Niereninsuffizienz Dialyse und/oder Nierentransplantation.
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  • Michael Handke, Prof. Dr. med., Facharzt für Innere Medizin, Kardiologie und Intensivmedizin, Freiburg i. Br.