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Polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD)

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Definition:
Autosomal-dominant vererbte multisystemische Erkrankung mit multipler Zystenbildung in beiden Nieren sowie variablen extrarenalen Organmanifestationen.
Häufigkeit:
Prävalenz ca. 1/1.000, Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen.
Symptome:
Erste Symptome häufig zwischen dem 30. und 50. Lebenjahr: Flankenschmerz, Hämaturie, Symptome von Hanwegsinfekten.
Befunde:
Erhöhte Blutdruckwerte bereits in frühen Stadien der Erkrankung. Evtl. Zeichen extrarenaler Manifestationen wie Mitralklappeninsuffizienz oder Leistenhernie. Im weiteren Verlauf Verschlechterung der eGFR und schließlich terminale Niereninsuffizienz bei ca. 50 % der Patienten.
Diagnostik:
Primäre Diagnosestellung meistens durch Sonografie. MRT oder CT für die genaue Quantifizierung des prognostisch bedeutsamen Nierenvolumens.
Therapie:
Blutdruckkontrolle mit ACE-Hemmern oder Angiotensin-Rezeptorblockern. Bei hohem Progressionsrisiko ist der Vasopressin-2-Rezeptor-Antagonist Tolvaptan eine kausale Behandlungsoption mit Verlangsamung des Zystenwachstums, allerdings Gefahr der Lebertoxizität. Bei terminaler Niereninsuffizienz Dialyse und/oder Nierentransplantation.

Allgemeine Informationen

Definition

Häufigkeit

Ätiologie und Pathogenese

ICPC-2

ICD-10

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

Differenzialdiagnosen

Anamnese

Klinische Untersuchung

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

Diagnostik beim Spezialisten

Indikationen zur Überweisung

Therapie

Therapieziele

Allgemeines zur Therapie

Allgemeinmaßnahmen/Lebensstil

Medikamentöse Therapie

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Komplikationen

Verlauf und Prognose

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

Patientenorganisationen

Illustrationen

Quellen

Literatur

Autor*innen

  • Michael Handke, Prof. Dr. med., Facharzt für Innere Medizin, Kardiologie und Intensivmedizin, Freiburg i. Br.
  • Terje Johannessen, professor i allmennmedisin, Institutt for samfunnsmedisinske fag, Norges teknisk-naturvitenskapelige universitet, Trondheim
  • Nils Grefberg, med dr och överläkare internmedicin och nefrologi, tidigare vid Medicinkliniken, Centrallasarettet Växjö
  • Tor Erik Widerøe, professor, Norges teknisk-naturvitenskapelige universitet og overlege ved Seksjon for nyresykdommer, St. Olavs Hospital, Trondheim