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Wilms-Tumor

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Definition:
Das Nephroblastom (nach dem deutschen Chirurgen Max Wilms auch Wilms-Tumor genannt) ist ein maligner, embryonaler Mischtumor der Niere des Kleinkindalters, der ohne Behandlung immer tödlich verläuft, mit risikoadaptierter Therapie jedoch in Abhängigkeit von Patientenalter, histologischem Subtyp und Stadium eine sehr gute Langzeitprognose hat.
Häufigkeit:
Es ist der häufigste Nierentumor des Kindesalters, etwa 1 von 7.500 Kindern < 14 Jahre ist betroffen, die Inzidenz beträgt 9,9/1 Mio.
Symptome:
Oft treten nur unspezifische oder keine Symptome auf, am ehesten ein sichtbarer und palpabler Bauchtumor und arterielle Hypertonie, selten Bauchschmerzen, Hämaturie, Obstipation, Koliken, Rückenschmerzen.
Befunde:
Es findet sich ein palpabler und mittels Bildgebung nachweisbarer Tumor, der in 11 % der Fälle bei Erstdiagnose bereits metastasiert ist.
Diagnostik:
Die Diagnose kann nahezu immer mittels Bildgebung gestellt werden, eine Tumorbiopsie ist nach Möglichkeit zu vermeiden.
Therapie:
Die Therapie erfolgt risiko- und stadienadaptiert und richtet sich wesentlich nach dem postoperativen Befund. Therapieelemente sind Tumornephrektomie, systemische Chemotherapie und Radiotherapie. 
  • Gesellschäft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie. Nephroblastom. AWMF-Leitlinie Nr. 025-004. S1, Stand 2016. www.awmf.org 
  1. Gesellschäft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie. Nephroblastom. AWMF-Leitlinie Nr. 025-004, Stand 06/2016. www.awmf.org  
  2. Kaatsch P, Grabow D, Spix C. German Childhood Cancer Registry – Annual Report 2016 (1980-2015).Institute of Medical Biostatistics, Epidemiology and Informatics (IMBEI) at the University Medical Center ofthe Johannes Gutenberg University Mainz, 2016. www.kinderkrebsregister.de  
  3. Niemeyer C, Eggert A (Hrsg.). Pädiatrische Hämatologie und Onkologie. Springer-Verlag GmbH Deutschland, 2018.
  4. Riccardi VM, Sujansky E, Smith AC, Francke U. Chromosomal inbalance in the Aniridia-Wilms`tumor association: 11p interstitial deletion. Pediatrics 1978; 61: 604. Pediatrics  
  5. Huff V. Inheritance and functionality of Wilms' tumor genes. Cancer Bull 1994; 46: 254. PubMed  
  6. Varanasi R, Bardeesy N, Ghahremani M, et al. Fine structure analysis of the WT1 genein sporadic Wilms`tumors. Proc Natl Acad Sci USA 1994; 91: 3554. PubMed  
  7. Smets AM, van Tinteren H, Bergeron C, et al. The contribution of chest CT-scan at diagnosis in children with unilateral Wilms' tumour. Results of the SIOP 2001 study. Eur J Cancer 2012; 48:1060. PubMed  
  8. Servaes S, Khanna G, Naranjo A, et al. Comparison of diagnostic performance of CT and MRI for abdominal staging of pediatric renal tumors: a report from the Children's Oncology Group. Pediatr Radiol 2015; 45:166. PubMed  
  9. Metzger ML, Dome JS. Current therapy for Wilms' tumor. Oncologist 2005; 10:815. PubMed  
  10. Kalapurakal JA, Dome JS, Perlman EJ, et al. Management of Wilms' tumour: current practice and future goals. Lancet Oncol 2004; 5:37. PubMed  
  11. Ross JH, Kay R. Surgical considerations for patients with Wilms`tumor. Semin Urol Oncol 1999; 17: 33. PubMed  
  • Anne Strauß, Ärztin in Weiterbildung Pädiatrie, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Freiburg
  • Steinar J. Karlsen, tidligere klinikksjef og professor dr. med., Oslo Urologiske Universitetsklinikk, Aker universitetssykehus helseforetak og Universitetet i Oslo
  • Harald Kamps, spesialist i allmennmedisin; universitetslektor II, enhet for anvendt klinisk forskning, Regionsykehuset i Trondheim, Norges teknisk-naturvitenskapelige universitet, Trondheim
  • Olbjørn Klepp, professor dr.med, Norges teknisk-naturvitenskapelige universitet, Trondheim og overlege ved Kreftavdelingen, Regionsykehuset i Trondheim
  • Svein Kolmannskog, professor, Norges teknisk-naturvitenskapelige universitet Trondheim og overlege ved Barneklinikken, Regionsykehuset i Trondheim