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Blasenekstrophie

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Definition:
Embryonale Fehlbildung, bei der die Blasenanlage nicht zu einem Hohlorgan geschlossen ist, sondern in Form einer Blasenplatte aus einem Spalt in der Bauchdecke herausragt.
Häufigkeit:
Ca. 2,1–4,0/100.000 Lebendgeborenen. Verhältnis Jungen/Mädchen: 2,4/1
Befunde:
Dilatation der Uretheren, verkürzte, nur als Rinne vorhandene Urethra, Rektusdiastase, kleine Umbilikalhernien, offene Symphyse, auseinanderklaffende Schambeine, meist beidseitige Leistenhernien, charakteristische genitale Fehlbildungen.
Therapie:
Chirurgische Rekonstruktion der ableitenden Harnwege und des Genitals. Ggf. Osteotomie zur Anpassung der Beckenanatomie. Meist sind zur Erhaltung von Kontinenz- und Sexualfunktion weitere Operationen notwendig. Die Behandlung sollte multidisziplinär an einem spezialisierten Zentrum erfolgen.
  1. Ebert AK, Reutter H, Ludwig M, Rösch WH. The exstrophy-epispadias complex. Orphanet J Rare Dis 2009;4:23. PMID: 19878548 PubMed  
  2. Selbsthilfegruppe Ekstrophie. Versorgung der EEK. Freital 2015 www.blasenekstrophie.de  
  3. Orphanet. Blasenekstrophie-Epispadie-Komplex. Paris, Orphanet. Zugriff: 24.8.2015 www.orpha.net  
  4. Rösch WH, Ebert A, Schott G. Der Blasenekstrophie-Epispadie-Komplex. Neue Ziele – neue Wege? Urologe 2006; 45(Suppl 4): 219-24. doi.org  
  • Thomas M. Heim, Dr. med., Wissenschaftsjournalist, Freiburg