Blasenekstrophie

Zusammenfassung

  • Definition: Embryonale Fehlbildung, bei der die Blasenanlage nicht zu einem Hohlorgan geschlossen ist, sondern in Form einer Blasenplatte aus einem Spalt in der Bauchdecke herausragt.
  • Häufigkeit: Ca. 2,1–4,0/100.000 Lebendgeborenen. Verhältnis Jungen/Mädchen: 2,4/1
  • Befunde: Dilatation der Uretheren, verkürzte, nur als Rinne vorhandene Urethra, Rektusdiastase, kleine Umbilikalhernien, offene Symphyse, auseinanderklaffende Schambeine, meist beidseitige Leistenhernien, charakteristische genitale Fehlbildungen.
  • Therapie: Chirurgische Rekonstruktion der ableitenden Harnwege und des Genitals. Ggf. Osteotomie zur Anpassung der Beckenanatomie. Meist sind zur Erhaltung von Kontinenz- und Sexualfunktion weitere Operationen notwendig. Die Behandlung sollte multidisziplinär an einem spezialisierten Zentrum erfolgen.

Allgemeine Informationen1-4

Definition

  • Als Blasenekstrophie bezeichnet man einen komplexen kongenitalen Defekt der Abdominalwand, vermutlich aufgrund einer mesodermalen Fehlbildung.
  • Zweitschwerste Form des Ekstrophie-Epispadie-Komplexes (EEC), der wiederum die schwerste Form abdominaler Mittellinien-Malformationen darstellt.