Epispadie

Zusammenfassung

  • Definition: Embyonale Fehlbildung, bei der die Urethra-Anlage nicht zu einem tubulären Organ geschlossen ist, sondern als Urethralplatte in einer spaltförmigen Öffnung sichtbar ist. Bei Jungen mündet die Harnröhre an der Dorsalseite des Penis oder proximal davon, bei Mädchen zwischen den Teilen einer gespaltenen Klitoris. 
  • Häufigkeit: Bei Jungen: 1/100.000–120.000 Lebendgeburten, bei Mädchen: 1/150.000–300.000 Lebendgeburten.
  • Befunde: Bei Jungen: Spaltung der dorsalen Urethra mit Öffnung zur Dorsalseite von Eichel (glanduär), Eichelrand (koronar), Penisschaft (penil) oder proximal am Übergang von Penis zum Schambein (penopubisch). Dorsale Penisdeviation, kurzer Penis. Bei Mädchen: Unvollständig ausgebildete Labia minora, spaltförmig eweiterter Harnröhrenausgang, gespaltene Klitoris (Clitoris bifida), flacher Mons pubis. Bei beiden Geschlechtern: Evtl. Verlust des Blasenhalsschließmuskels, evtl. offene Symphyse, auseinanderklaffende Schambeine.
  • Therapie: Chirurgische Rekonstruktion der Urethra und ggf. des Blasenhalssphinkters zur Erhaltung von Kontinenz- und Sexualfunktion. Ggf. Osteotomie zur Anpassung der Beckenanatomie. Die Behandlung sollte multidisziplinär an einem spezialisierten Zentrum erfolgen.

Allgemeine Informationen1-4

Definition

Diagnostik4

Therapie1-3

Verlauf, Komplikationen und Prognose1-3