Prune-Belly-Syndrom (PBS)

Allgemeine Informationen

  • Das Prune-Belly-Syndrom (PBS), auch Bauchdeckenaplasie-Syndrom oder Eagle-Barret-Syndrom genannt, ist ein angeborenes Fehlbildungssyndrom.
  • Die Erkrankung ist gekennzeichnet durch die Trias von Myopathie der Abdominalmuskulatur mit faltiger Bauchwand, Missbildungen der ableitenden Harnwege und bilateralem Kryptochismus.
  • Die Nieren können dys- oder hypoplastisch sein. Die Prognose ist abhängig vom Ausmaß der Nierenschädigungen.

Häufigkeit

Diagnostik