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Hypoplastisches Linksherzsyndrom

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Definition:
Syndrom aus Herz- und Gefäßfehlbildungen, bei dem eine Hypoplasie des linken Ventrikels vergesellschaftet ist mit 1. kritischen Stenosen der Mitral- und/oder Aortenklappe und 2. Hypoplasie von A. ascendens/Arcus aortae. 
Häufigkeit:
Inzidenz 0,16–0,36 pro 1.000 Lebendgeburten bzw. 1,2–1,5 % aller angeborenen Herzfehler. 
Symptome:
Postnatal baldige klinische Verschlechterung parallel zum sich verschließenden Ductus arteriosus mit Tachypnoe; evtl. Zyanose.
Befunde:
Uncharakteristischer Auskultationsbefund. Verminderte Sauerstoffsättigung. Rasche Entwicklung von schwerer Herzinsuffizienz/kardiogenem Schock mit Tachykardie, Hypotonie, Tachypnoe, metabolischer Azidose.
Diagnostik:
Entscheidendes diagnostisches Verfahren ist die Echokardiografie.
Therapie:
Dreistufiges operatives Verfahren zur Verbesserung der systemischen Perfusion. Eine operative Korrektur des Herzfehlers ist nicht möglich. Alternativ in Einzelfällen Herztransplantation.
  • Michael Handke, Prof. Dr. med., Facharzt für Innere Medizin, Kardiologie und Intensvmedizin, Freiburg
  • Gudrun Björkhem, docent och överläkare, Barnhjärtcentrum, Skånes universitetssjukhus
  • Bjørnar Grenne, Sørlandet sykehus HF Arendal