Zum Hauptinhalt springen

Hypoplastisches Linksherzsyndrom

Zuletzt bearbeitet: Zuletzt revidiert:
Zuletzt revidiert von:
Definition:
Syndrom aus Herz- und Gefäßfehlbildungen, bei dem eine Hypoplasie des linken Ventrikels vergesellschaftet ist mit 1. kritischen Stenosen der Mitral- und/oder Aortenklappe und 2. Hypoplasie von A. ascendens/Arcus aortae. 
Häufigkeit:
Inzidenz 0,16–0,36 pro 1.000 Lebendgeburten bzw. 1,2–1,5 % aller angeborenen Herzfehler. 
Symptome:
Postnatal baldige klinische Verschlechterung parallel zum sich verschließenden Ductus arteriosus mit Tachypnoe; evtl. Zyanose.
Befunde:
Uncharakteristischer Auskultationsbefund. Verminderte Sauerstoffsättigung. Rasche Entwicklung von schwerer Herzinsuffizienz/kardiogenem Schock mit Tachykardie, Hypotonie, Tachypnoe, metabolischer Azidose.
Diagnostik:
Entscheidendes diagnostisches Verfahren ist die Echokardiografie.
Therapie:
Dreistufiges operatives Verfahren zur Verbesserung der systemischen Perfusion. Eine operative Korrektur des Herzfehlers ist nicht möglich. Alternativ in Einzelfällen Herztransplantation.
  • Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie. Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS) im Kindes- und Jugendalter. AWMF-Leitlinie 023-030. S2k, Stand 2013. www.awmf.org 
  • Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie. Abklärung einer Zyanose im Kindes- und Jugendalter. AWMF-Leitlinie 023-002. S2k, Stand 2017. www.awmf.org  
  1. Haas N, Jux C, Photiadis J, et al. (Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie). Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS) im Kindes- und Jugendalter. AWMF-Leitlinie 023-030. Stand 2013. www.awmf.org  
  2. Rao Patnana S. Pediatric hypoplastic left heart syndrome. Medscape, updated Dec 30, 2015. Zugriff 29.07.2018 emedicine.medscape.com  
  3. Gillum RF. Epidemiology of congenital heart disease in the United States. Am Heart J. 1994;127:919 -927. PubMed  
  4. Yabrodi M, Mastropietro C. Hypoplastic left heart syndrome: from comfort care to long-term survival. Pediatric Research 2017; 81: 142–149. doi:10.1038/pr.2016.194 DOI  
  5. Feinstein J, Benson D, Dubin A. Hypoplastic Left Heart Syndrome - Current Considerations and Expectations. J Am Coll Cardiol 2012; 59: S1-S42. doi:10.1016/j.jacc.2011.09.022 DOI  
  6. R Andrews, R Tulloh, G Sharland, J Simpson, S Rollings. Outcome of staged reconstructive surgery for hypoplastic left heart syndrome following antenatal diagnosis. Arch Dis Child 2001; 85: 474-7. www.ncbi.nlm.nih.gov  
  7. Kändler L, Haas N, Gorenflo M (Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie). Abklärung einer Zyanose im Kindes- und Jugendalter. AWMF-Leitlinie 023-002. Stand 2017. www.awmf.org  
  8. Hornik CP, He X, Jacobs JP, et al. Complications after the Norwood operation: an analysis of The Society of Thoracic Surgeons Congenital Heart Surgery Database. Ann Thorac Surg. 2011 Nov. 92(5):1734-40. www.ncbi.nlm.nih.gov  
  9. Hoshino K, Ogawa K, Hishitani T, et al. Hypoplastic left heart syndrome: duration of survival without surgical intervention. Am Heart J 1999; 137: 535-42. PubMed  
  10. Allan LD, Sharland GK, Tynan M. Natural history of hypoplastic left heart syndrome. Int J Cardiol 1989;25:341-3. PubMed  
  11. Salmon AP. Hypoplastic left heart syndrome-outcome and management. Arch Dis Child 2001; 85: 450-451. PubMed  
  12. Kern JH, Hayes CJ, Michler RE, et al. Survival and risk factor analysis for the Norwood procedure for hypoplastic left heart syndrome. Am J Cardiol. 1997;80:170 -174. PubMed  
  13. Mahle WT, Spray TL, Wernovsky G, Gaynor JW, Clark III BJ. Survival After Reconstructive Surgery for Hypoplastic Left Heart Syndrome - A 15-Year Experience From a Single Institution. Circulation 2000; 102suppl III:III-136-III-141. pdfs.semanticscholar.org  
  14. Diller GP, Breithardt G, Baumgartner H. Congenital heart defects in adulthood. Dtsch Arztebl Int 2011; 108: 452-459. doi:10.3238/arztebl.2011.0452 DOI  
  • Michael Handke, Prof. Dr. med., Facharzt für Innere Medizin, Kardiologie und Intensvmedizin, Freiburg
  • Gudrun Björkhem, docent och överläkare, Barnhjärtcentrum, Skånes universitetssjukhus
  • Bjørnar Grenne, Sørlandet sykehus HF Arendal