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Pulmonalatresie

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Definition:
Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum ist ein seltener angeborener Herzfehler mit vollständiger Obstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstrakts und zumeist membranöser Atresie der Pulmonalklappe. Lungenperfusion über Ductus arteriosus (duktusabhängiger Herzfehler). Weitere Fehlbildungen, insgesamt große Heterogenität des Herzfehlers.
Häufigkeit:
Inzidenz 4/100.000 Lebendgeburten. Weniger als 1 % der angeborenen Herzfehler.
Symptome:
Rasche postnatale Manifestation mit Tachypnoe und Zyanose.
Befunde:
Tachypnoe, Zyanose, kühle Haut, hebender Herzspitzenstoß.
Diagnostik:
Diagnosestellung und Einschätzung der Therapiemöglichkeiten mithilfe von Echokardiografie und Herzkatheteruntersuchung. 
Therapie:
Zur initialen Offenhaltung des Ductus arteriosus wird Prostaglandin verabreicht. In Abhängigkeit von der Ausprägung der strukturellen Veränderungen mehrzeitige Behandlung mit unterschiedlichen chirurgischen/katheterinterventionellen Verfahren. Teilweise Trennung der Kreisläufe möglich, teilweise nur Palliativeingriffe.
  • Michael Handke, Prof. Dr. med., Facharzt für Innere Medizin, Kardiologie und Intensivmedizin, Freiburg
  • Bjørnar Grenne, PhD, konst. overlege, Klinikk for hjertemedisin, St. Olavs-Hospital, Trondheim
  • Gudrun Björkhem, docent och överläkare, Barnhjärtcentrum, Skånes universitetssjukhus (Medibas)