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Pulmonalatresie

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Definition:
Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum ist ein seltener angeborener Herzfehler mit vollständiger Obstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstrakts und zumeist membranöser Atresie der Pulmonalklappe. Lungenperfusion über Ductus arteriosus (duktusabhängiger Herzfehler). Weitere Fehlbildungen, insgesamt große Heterogenität des Herzfehlers.
Häufigkeit:
Inzidenz 4/100.000 Lebendgeburten. Weniger als 1 % der angeborenen Herzfehler.
Symptome:
Rasche postnatale Manifestation mit Tachypnoe und Zyanose.
Befunde:
Tachypnoe, Zyanose, kühle Haut, hebender Herzspitzenstoß.
Diagnostik:
Diagnosestellung und Einschätzung der Therapiemöglichkeiten mithilfe von Echokardiografie und Herzkatheteruntersuchung. 
Therapie:
Zur initialen Offenhaltung des Ductus arteriosus wird Prostaglandin verabreicht. In Abhängigkeit von der Ausprägung der strukturellen Veränderungen mehrzeitige Behandlung mit unterschiedlichen chirurgischen/katheterinterventionellen Verfahren. Teilweise Trennung der Kreisläufe möglich, teilweise nur Palliativeingriffe.
  • Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie. Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum (PA-IVS) im Kindes- und Jugendalter. AWMF-Leitlinie 023-019. S2k, Stand 2015. www.awmf.org 
  • Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie. Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt im Kindes- und Jugendalter. AWMF-Leitlinie 023-018. S2k, Stand 2013. www.awmf.org 
  • Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie. Abklärung einer Zyanose im Kindes- und Jugendalter. AWMF-Leitlinie 023-002. S2k, Stand 2017. www.awmf.org 
  1. Bertram H, Hofbeck M, Horke A (Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie). Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum (PA-IVS) im Kindes- und Jugendalter. AWMF-Leitlinie 019-023. Stand 2015. www.awmf.org  
  2. Eicken A, Bertram H, Sachweh J, et al. (Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie). Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt im Kindes- und Jugendalter. AWMF-Leitlinie 023-018. Stand 2013. www.awmf.org  
  3. Charpie J. Pulmonary Atresia With Intact Ventricular Septum. Medscape. Updated Nov 08, 2015. Zugriff 04.08.18. emedicine.medscape.com  
  4. Burkholder H, Balaguru D. Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum: Management Options and Decision-making. Pediat Therapeut 2012; S5: 007. doi:10.4172/2161-0665.S5007 DOI  
  5. Kändler L, Haas N, Gorenflo M (Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie). Abklärung einer Zyanose im Kindes- und Jugendalter. AWMF-Leitlinie 023-002. Stand 2017. www.awmf.org  
  6. Ashburn DA, Blackstone EH, Wells WJ, et al. Determinants of mortality and type of repair in neonates with pulmonary atresia and intact ventricular septum. J Thorac Cardiovasc Surg 2004; 127: 1000-7. pmid:15052196 PubMed  
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  10. Diller GP, Breithardt G, Baumgartner H. Congenital heart defects in adulthood. Dtsch Arztebl Int 2011;108: 452-459. doi:10.3238/arztebl.2011.0452 www.aerzteblatt.de  
  • Michael Handke, Prof. Dr. med., Facharzt für Innere Medizin, Kardiologie und Intensivmedizin, Freiburg
  • Bjørnar Grenne, PhD, konst. overlege, Klinikk for hjertemedisin, St. Olavs-Hospital, Trondheim
  • Gudrun Björkhem, docent och överläkare, Barnhjärtcentrum, Skånes universitetssjukhus (Medibas)