Zum Hauptinhalt springen

Purpura Schönlein-Henoch (IgA-Vaskulitis)

Zuletzt bearbeitet: Zuletzt revidiert:
Zuletzt revidiert von:


Definition:
Vaskulitis der kleinen Gefäße, die Haut, Darm, Niere und Gelenke betrifft. Keine klare Ätiologie, aber Infektionen, Medikamente oder andere Umweltfaktoren können auslösende Faktoren sein.
Häufigkeit:
Häufigste Vaskulitis im Kindesalter. Erkrankungsgipfel: 4–6 Jahre. Jungen scheinen etwas häufiger betroffen zu sein.
Symptome:
Meist geht ein Atemwegsinfekt voraus. Neben einem Hautausschlag sind Bauch- und Gelenkschmerzen typische Symptome. Diese können schleichend oder plötzlich auftreten.
Befunde:
Typische tastbare, leicht erhabene, nicht wegdrückbare Purpura/Petechien beginnend an der unteren Extremität mit Ausbreitung bis zum Gesäß und perigenital.
Diagnostik:
Meist klinisch. Es gibt keinen sicheren serologischen Test zum Nachweis der Krankheit, aber Serum-IgA und -IgM sind bei 50 % der Betroffenen erhöht. Etwa die Hälfte der Patienten entwickelt eine Hämaturie und/oder Proteinurie. Bei unklarer Konstellation ggf. Hautbiopsie.
Therapie:
Symptomatisch, da meist selbstlimitierend mit folgenloser Ausheilung; die Erkrankung klingt in der Regel innerhalb von 4 Wochen ab.
  • Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie.Invagination. AWMF-Leitlinie Nr. 006-027. S1, Stand August 2013. www.awmf.org 
  • Deutsche Gesellschaft für Kinderchirurgie. Akutes Skrotum im Kindes- und Jugendalter. AWMF-Leitlinie Nr. 006-023. S2k, Stand 2015. www.awmf.org 
  1. Søreide K, Ansorge C, Øgreid P. Skrotal smerte og Henoch-Schönleins purpura. Tidsskr Nor Lægeforen 2004; 124: 335-6. PubMed  
  2. Roberts PF, Waller TA, Brinker TM, et al. Henoch-Schonlein purpura: a review article. South Med J. 2007;100:821-824. PubMed  
  3. Alexandra Wilhelm-Bals , Hassib Chehade, Eric Girardin. Purpura Schönlein-Henoch: Gemeinsame Betreuung durch Kinderarzt und Kindernephrologe. Rev Med Suisse 2011. www.swiss-paediatrics.org  
  4. Gardner-Medwin JM, Dolezalova P, Cummins C, Southwood T. Incidence of Henoch-Schönlein purpura, Kawasaki disease, and rare vasculitides in children of different ethnic origins. Lancet 2002; 360: 1197 - 202. PubMed  
  5. Gedalia A. Henoch-Schönlein purpura. Curr Rheumatol Rep 2004; 6: 195-202. PubMed  
  6. Reamy BV, Williams PM, Lindsay TJ. Henoch-Schönlein purpura. Am Fam Physician 2009; 80: 697-704. American Family Physician  
  7. Thomas Meißner. Vaskulitis geht an die Haut und die Nieren. Deutsche Ärztezeitung 2012. www.aerztezeitung.de  
  8. Katz S, Borst M, Seekri I, Grosfeld J. Surgical evaluation of Henoch-Schonlein purpura. Experience with 110 children. Arch Surg 1991; 126: 849 - 53. PubMed  
  9. Trapani S, Micheli A, Grisolia F, et al. Henoch-Schonlein purpura in childhood: epidemiological and clinical analysis of 150 cases over a 5-year period and review of literature. Semin Arthritis Rheum 2005; 35: 143-53. PubMed  
  10. Masuda M, Nakanishi K, Yoshizawa N, Iijima K, Yoshikawa N. Group A streptococcal antigen in the glomeruli of children with Henoch-Schönlein nephritis. Am J Kidney Dis 2003; 41: 366-70. PubMed  
  11. Roberts PF. Henoch-Schonlein purpura. BestPractice, last updated April 16, 2014.
  12. Dillon MJ, Ozen S. A new international classification of childhood vasculitis. Pediatr Nephrol 2006; 21: 1219-22. PubMed  
  13. Dillon MJ. Henoch-Schönlein purpura: recent advances. Clin Exp Rheumatol 2007; 25(1 suppl 44): S66-S68.
  14. Ozen S, Pistorio A, Iusan SM, et al; Paediatric Rheumatology International Trials Organisation (PRINTO). EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-Schönlein purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood Wegener granulomatosis and childhood Takayasu arteritis: Ankara 2008. Part II: final classification criteria. Ann Rheum Dis 2010;69:798-806. PubMed  
  15. Saulsbury FT. Clinical update: Henoch-Schönlein purpura. Lancet 2007; 369: 976-8. PubMed  
  16. Mintzer C, Nussinovitch M, Danziger Y, Mimouni M, Varsano I. Scrotal involvement in Henoch-Schönlein purpura in children. Scand J Urol Nephrol 1998; 32: 138 - 9. PubMed  
  17. Bailey M, Chapin W, Licht H, Reynolds JC. The effects of vasculitis on the gastrointestinal tract and liver. Gastroenterol Clin North Am 1998; 27: 747-82. PubMed  
  18. Fervenza FC. Henoch-Schönlein purpura nephritis. Int J Dermatol 2003; 42: 170-7. PubMed  
  19. Kellerman PS. Henoch-Schönlein purpura in adults. Am J Kidney Dis 2006; 48: 1009-16. PubMed  
  20. Shin JI, Park JM, Shin YH, Hwang DH, Kim JH, Lee JS. Predictive factors for nephritis, relapse, and significant proteinuria in childhood Henoch-Schönlein purpura. Scand J Rheumatol 2006; 35: 56-60. PubMed  
  21. Saulsbury FT. Henoch-Schönlein purpura in children: report of 100 patients and review of the literature. Medicine 1999; 78: 395-409. PubMed  
  22. Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie.Invagination. AWMF-Leitlinie Nr. 006/027.S1. Stand August 2013. www.awmf.org  
  23. Bailey M, Chapin W, Licht H, Reynolds JC. The effects of vasculitis on the gastrointestinal tract and liver. Gastroenterol Clin North Am 1998; 27: 747-82. PubMed  
  24. Deutsche Gesellschaft für Kinderchirurgie.Akutes Skrotum im Kindes- und Jugendalter. AWMF-Leitlinie Nr. 006/023. S2k. Stand 08/2015. www.awmf.org  
  25. Coppo R, Andrulli S, Amore A, et al. Predictors of outcome in Henoch-Schönlein nephritis in children and adults. Am J Kidney Dis 2006; 47: 993-1003. PubMed  
  26. Gesellschaft für Pädiatrische Nephrologie (GPN). Behandlung der PurpuraSchönlein-Henoch-Nephritis bei Kindern und Jugendlichen. Monatsschrift Kinderheilkunde 2013; 6: 543-522. doi:10.1007/s00112-013-2896-5 DOI  
  27. Chartapisak W, Opastiraku S, Willis NS, Craig JC, Hodson EM. Prevention and treatment of renal disease in Henoch-Schönlein purpura: a systematic review. Arch Dis Child 2009; 94: 132-7. PubMed  
  28. Calvo-Rio V, Lociera J, Mata C, et al. Henoch-Schönlein purpura in northern Spain: clinical spectrum of the disease in 417 patients from a single center. Medicine (Baltimore) 2014; 93: 106-13. pmid:24646467 PubMed  
  29. Sano H, Izumida M, Shimizu H, Ogawa Y. Risk factors of renal involvement and significant proteinuria in Henoch-Schonlein purpura. Eur J Pediatr 2002; 161: 196 - 201. PubMed  
  30. Ronkainen J, Nuutinen M, Koskimies O. The adult kidney 24 years after childhood Henoch-Schonlein purpura: a retrospective cohort study. Lancet 2002; 369: 666 - 70. PubMed  
  31. Finkel TH, et al. Chronic parvovirus B19 infection and systemic necrotising vasculitis: opportunistic infection or aetiological agent? Lancet 1994; 343: 1255-8. PubMed  
  32. Koskimies O, Mir S, Rapola J and Vilska J. Henoch-Schönlein nephritis: long-term prognosis of unselected patients. Arch Dis Child 1981; 56: 482-4. PubMed  
  33. Ronkainen J, Ala-Houhala M, Huttunen NP, et al. Outcome of Henoch-Schoenlein nephritis with nephrotic-range proteinuria. Clin Nephrol 2003; 60: 80-4. PubMed  
  • Kristine Scheibel, Dr. med., Fachärztin für Allgemeinmedizin, Norderney
  • Ingard Løge, spesialist allmennmedisin, universitetslektor, institutt for sammfunsmedisinske fag, NTNU, redaktør NEL