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Morbus Hirschsprung

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Definition:
Funktionelle Darmobstruktion, bedingt durch das gänzliche oder teilweise Fehlen von Ganglienzellen im Plexus myentericus und Plexus submucosus des Kolons. Die erbliche Komponente ist signifikant.
Häufigkeit:
Inzidenz 1/5.000 Lebendgeburten. Männliche Neugeborene sind häufiger betroffen (4:1).
Symptome:
Anfangs typischerweise Symptome und Beschwerdebilder einer Darmobstruktion (galliges Erbrechen, distendiertes Abdomen) und fehlender Mekoniumabgang.
Befunde:
Aufgeblähter Bauch, hoher Sphinktertonus und leere Rektumampulle bei rektaler Exploration, Entleerung großer Stuhlmengen ist nach einer rektalen Exploration nicht ungewöhnlich.
Diagnostik:
Kolonkontrasteinlauf mit ggf. typischem Befund. Bioptischer Nachweis fehlender Ganglienzellen.
Therapie:
Operative Entfernung des betroffenen Darmsegments. End-zu-End-Anastomose oder temporäres Stoma.
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  • Linda Mandel, Dr. med, Ärztin in Weiterbildung Allgemeinmedizin, Eggenstein