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Lennox-Gastaut-Syndrom

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Definition:
Schwere altersgebundene epileptische Enzephalopathie des Kindesalters mit Trias aus schweren Krampfanfällen, typischen EEG-Veränderungen und Entwicklungsretardierung. Manifestation im 1.–8. Lebensjahr, meist auf Grundlage einer zerebralen Schädigung.
Häufigkeit:
4 % aller kindlichen Epilepsien, jährliche Prävalenz für Alter von 10 Jahren beträgt 0,26/1.000. Jungen häufiger betroffen als Mädchen.
Symptome:
Trias aus multiplen Krampfanfällen, häufig tonisch, atypische Absencen, atonisch, aber auch andere, EEG mit Slow-Spike-Wave-Muster und kognitiver Entwicklungsretardierung.
Befunde:
Initial teils diskrete Symptomatik mit noch nicht vollständig ausgeprägter Symptomtrias, Diagnosestellung oft verzögert. Veränderung des Anfallsmusters im Verlauf von Kindheit bis Adoleszenz. Entwicklungsretardierung, psychische Begleiterkrankungen und Verhaltensauffälligkeiten. Meist Vorliegen struktureller zerebraler Schäden, genetischer Aberrationen oder selten auch ursächlicher metabolischer Erkrankungen.
Diagnostik:
Anamnese, Klinik, charakteristisches EEG, Bildgebung, Labordiagnostik und Genetik.
Therapie:
Selten kurativ, Ziel ist frühe Reduzierung der Anfallsfrequenz zur Vermeidung weiterer zerebraler Schädigung durch Krampfaktivität. Therapieoptionen: Valproat, Lamotrigin, Topiramat und andere Medikamente, ketogene Diät, Vagusnervstimulation, Epilepsie-Chirurgie.
  • Gesellschaft für Neuropädiatrie. Diagnostische Prinzipien bei Epilepsien des Kindesalters. AWMF-Leitlinie Nr. 022-007. S1, Stand 2017. www.awmf.org .
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  2. Resnick T, Sheth RD. Early Diagnosis and Treatment of Lennox-Gastaut Syndrome. Journal of Child Neurology 2017; 32(11): 947-955. doi:10.1177/0883073817714394 DOI  
  3. Mastrangelo M. Lennox–Gastaut Syndrome: A State of the Art Review. Neuropediatrics 2017; 48: 143-151. doi:10.1055/s-0037-1601324 DOI  
  4. Brodie MJ, Ben-Menachem E. Cannabinoids for epilepsy: What do we know and where do we go?. Epilepsia 2018; 59: 291-296. doi:10.1111/epi.13973 DOI  
  5. Neubauer BA, Hahn A. Dooses Epilepsien im Kindes- und Jugendalter. Berlin Heidelberg: Springer Verlag, 2014.
  6. Gesellschaft für Neuropädiatrie. Diagnostische Prinzipien bei Epilepsien des Kindesalters. AWMF-Leitlinie Nr. 022-007, Stand 2017 www.awmf.org  
  7. Kim BH, Yu YS, Kim S-J. Ophthalmologic Features of Lennox-Gastaut Syndrome. Korean J Ophthalmol 2017; 31(3): 263-267. doi:10.3341/kjo.2015.0161 DOI  
  8. National Institute for Health and Care Excellence. Cannabis-based medicinal products. NICE guideline. 11 November 2019. www.nice.org.uk  
  9. Glaeske G, Muth L (Hrsg.): Cannabis-Report 2020. Bremen 2021. www.socium.uni-bremen.de  
  10. Ostendorf AP, Ng YT. Treatment-resistant Lennox-Gastaut syndrome: therapeutic trends, challenges and future directions. Neuropsychiatr Dis Treat 2017; 13: 1131-40. doi:10.2147/NDT.S115996 DOI  
  • Anne Strauß, Ärztin in Weiterbildung Pädiatrie, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Freiburg