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West-Syndrom (infantile Spasmen/BNS-Epilepsie)

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Definition:
Polyätiologische epileptische Enzephalopathie mit Manifestation zwischen 2. und 8. Lebensmonat, die meist zerebral geschädigte Kinder betrifft.
Häufigkeit:
Inzidenz 2–5/10.000 Neugeborene.
Symptome:
Definiert durch serielle epileptische Spasmen mit symmetrischen oder asymmetrischen Beuge-, Streck- oder Beuge-Streckspasmen sowie typische EEG-Befunde mit Hypsarrhythmie und fast immer gekennzeichnet durch psychomotorische Retardierung.
Befunde:
Psychomotorische Retardierung, neurologische Ausfälle, neurokutane Symptomatik, ggf. auch unauffälliger klinischer Befund im anfallsfreien Intervall.
Diagnostik:
Anamnese, klinische Untersuchung, EEG, Bildgebung, Labordiagnostik, neuropsychologische Diagnostik.
Therapie:
Medikamente der 1. Wahl sind ACTH, Glucocorticoide oder Vigabatrin.
  • Anne Strauß, Ärztin in Weiterbildung Pädiatrie, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Freiburg
  • Kurt Østhuus Krogh, spesialist i barnesykdommer, Barne- og ungdomsklinikken, St. Olavs Hospital, Trondheim