Zum Hauptinhalt springen

West-Syndrom (infantile Spasmen/BNS-Epilepsie)

Zuletzt bearbeitet: Zuletzt revidiert:
Zuletzt revidiert von:
Definition:
Polyätiologische epileptische Enzephalopathie mit Manifestation zwischen 2. und 8. Lebensmonat, die meist zerebral geschädigte Kinder betrifft.
Häufigkeit:
Inzidenz 2–5/10.000 Neugeborene.
Symptome:
Definiert durch serielle epileptische Spasmen mit symmetrischen oder asymmetrischen Beuge-, Streck- oder Beuge-Streckspasmen sowie typische EEG-Befunde mit Hypsarrhythmie und fast immer gekennzeichnet durch psychomotorische Retardierung.
Befunde:
Psychomotorische Retardierung, neurologische Ausfälle, neurokutane Symptomatik, ggf. auch unauffälliger klinischer Befund im anfallsfreien Intervall.
Diagnostik:
Anamnese, klinische Untersuchung, EEG, Bildgebung, Labordiagnostik, neuropsychologische Diagnostik.
Therapie:
Medikamente der 1. Wahl sind ACTH, Glucocorticoide oder Vigabatrin.
  • Gesellschaft für Neuropädiatrie. Blitz-Nick-Salaam Epilepsie (West-Syndrom): Therapie. AWMF-Leitlinie Nr. 022-022. S3, Stand 2014. www.awmf.org 
  • Gesellschaft für Neuropädiatrie. Diagnostische Prinzipien bei Epilepsien des Kindesalters. AWMF-Leitlinie Nr. 022-007. S1, Stand 2017. www.awmf.org 
  1. Gesellschaft für Neuropädiatrie. Blitz-Nick-Salaam Epilepsie (West-Syndrom): Therapie. AWMF-Leitlinie Nr. 022-022, Stand 2014. www.awmf.org  
  2. Neubaer BA, Hahn A. Genetik der Epilepsien. Monatsschr Kinderheilkd 2011; 159: 714-720. doi:10.1007/s00112-011-2395-5 DOI  
  3. Neubauer BA, Hahn A. Dooses Epilepsien im Kindes- und Jugendalter. Berlin Heidelberg: Springer-Verlag , 2014.
  4. D'Alonzo R, Rigante D, Mencaroni E et al. West Syndrome: A Review and Guide for Paediatricians. Clin Drug Investig 2018; 38: 113-124. doi:10.1007/s40261-017-0595-z DOI  
  5. Dulac O, Tuxhorn I. Infantile spasms and West syndrome. I: Roger J, Bureau M, Dravet C et al, red. Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. Eastleigh, UK: John Libbey, 2002: 47-63.
  6. Otharara S, Yamatogi Y. Epileptic encephalopathies in early infancy with suppression-burst. J Clin Neurophysiol 2003; 20: 398-407. www.ncbi.nlm.nih.gov  
  7. Bast T. Moderne Epilepsiebehandlung bei Kindern. Monatsschr Kinderheilkd 2017; 165: 519-537. doi:10.1007/s00112-017-0275-3 DOI  
  8. Gesellschaft für Neuropädiatrie. Diagnostische Prinzipien bei Epilepsien des Kindesalters. AWMF-Leitlinie Nr. 022-007, Stand 2017. www.awmf.org  
  9. Napuri S, LE Gall E, Dulac O et al.. Factors associated with treatment lag in infantile spasms. Dev Med Child Neurol 2010; 52: 1164-6. onlinelibrary.wiley.com  
  10. Lombroso CT. A prospective study of infantile spasms: clinical and therapeutic correlations. Epilepsia 1983; 24: 135-58. www.ncbi.nlm.nih.gov  
  • Anne Strauß, Ärztin in Weiterbildung Pädiatrie, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Freiburg
  • Kurt Østhuus Krogh, spesialist i barnesykdommer, Barne- og ungdomsklinikken, St. Olavs Hospital, Trondheim