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Fallot-Tetralogie

Die Fallot-Tetralogie ist eine Kombination aus vier Herzfehlern, die zusammengenommen einen Großteil des Blutes daran hindern, die Lungen zu erreichen.

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Was ist ein ?

Es gibt verschiedene Arten von Herzfehlern. Bei den meisten Herzfehlern können Grad und Ausmaß des Fehlers variieren. Kombinationen verschiedener Herzfehler kommen ebenfalls vor. Unter allen angeborenen Fehlbildungen gehören Herzfehler zu den verbreitetsten und stellen auch die häufigste Ursache für Todesfälle dar.

Angeborene Fehlbildungen des Herzens oder der großen Blutgefäße, die das Herz umgeben, sind nicht ungewöhnlich. Viele von ihnen sind so unbedeutend, dass sie nie zu Beschwerden führen. Leichte angeborene Herzfehler haben keinen Einfluss auf die Lebenserwartung und die Lebensqualität, während schwerere Herzfehler eine Therapie und eventuell einen chirurgischen Eingriff erfordern, damit das Kind ein normales Leben führen kann.

Angeborene Herzfehler entstehen, wenn sich das Herz ausbildet, also während des ersten Teils der Schwangerschaft. Dennoch ist es nicht ungewöhnlich, dass der Herzfehler erst entdeckt wird, wenn das Kind schon ein paar Jahre alt ist.

Wie funktioniert das Herz?

Aufbau des Herzens

Das Herz ist ein Muskel, der wie eine Pumpe funktioniert und den gesamten Körper mit Blut versorgt. Es ist in vier Hohlräume bzw. in „Vorhöfe“ und „Kammern“ unterteilt. Es gibt zwei Vorhöfe und zwei Herzkammern, je einen Hohlraum beider Arten auf der rechten und linken Seite. Vom Vorhof fließt das Blut zunächst in die Herzkammer, diese hat die größte Pumpkraft und pumpt das Blut in den Körper (linke Seite) oder in den Lungenkreislauf (rechte Seite). Zwischen den Vorhöfen und den Kammern befinden sich Klappen als Ventile. Diese lassen das Blut nur in eine Richtung fließen und verhindern, dass es nach dem Herzschlag wieder zurückfließt.

Kreislauf

Das Blut fließt in einem endlosen Kreislauf. Es fließt von der rechten Herzseite (rechten Kammer) zu den Lungen und wird dort mit Sauerstoff angereichert. Das sauerstoffreiche Blut hat eine leuchtend rote Farbe (wenn wir bluten, ist das Blut immer rot, weil es dann mit Luft in Kontakt kommt) und wird zum Herz (linken Vorhof) zurückbefördert. Die linke Herzseite (linke Kammer), der stärkste Teil des Herzmuskels, pumpt das Blut ausgehend von der Hauptschlagader über die Pulsadern (Arterien) in die Gewebe und Organe des ganzen Körpers. Die Arterien sind eine gemeinsame Bezeichnung der Blutgefäße, die dem Körper sauerstoffreiches Blut zuführen. Wenn der Sauerstoff verbraucht ist, wird das Blut dunkler. Das dunkle, bläuliche Blut wird durch die Venen (Blutgefäße, die sauerstoffarmes Blut zum Herzen zurückführen) zurück zur rechten Herzseite (rechten Vorhof) geleitet und gelangt somit wieder zum Ausgangspunkt, wo sich der Kreislauf fortsetzt.

Was ist die Fallot-Tetralogie?

Die Erkrankung ist eine Kombination aus vier Herzfehlern, die zusammengenommen einen Großteil des Blutes daran hindern, die Lungen zu erreichen.

  1. Die Öffnung der rechten Herzkammer zur Lunge ist verengt.
  2. Die Trennwand zwischen rechter und linker Herzkammer ist nicht vollständig verschlossen.
  3. Die Hauptschlagader entspringt nicht nur aus der linken Herzkammer, sondern rechter und linker Kammer gemeinsam.
  4. Durch die Blockierung der rechten Herzkammer benötigt diese mehr Kraft, um Blut zur Lunge zu pumpen. Es kommt zu übermäßigem Muskelwachstum, das die Herztätigkeit beeinträchtigt.

Gemeinsam wird das Blut über die Lunge nicht mit genügend Sauerstoff angereichert und der Körper nicht ausreichend mit Sauerstoff versorgt. Das Kind zeigt eine blaue Verfärbung der Haut und wird schwach und kränklich. Wie stark die Öffnung der rechten Herzkammer zur Lunge verschlossen ist, bestimmt üblicherweise den Schweregrad der gesamten Erkrankung

Neue Operationstechniken machen es möglich, diese Fehler früh zu korrigieren, sodass die meisten Kinder mit dieser Erkrankung ein normales oder fast normales Leben führen können. Die Fallot-Tetralogie betrifft etwa 2,5 % aller Kinder mit einem angeborenen Herzfehler, die wiederum eine Häufigkeit von etwa 1 % aufweisen.

Ursachen

In Deutschland werden jährlich ca. 7.000–8.000 Kinder mit angeborenen Herzfehlern geboren. Nur bei einem kleinen Teil lässt sich mit Sicherheit sagen, was den Herzfehler verursacht hat.

Bestimmte genetische Krankheiten sind mit Herzfehlern verbunden, die häufigste ist das Down-Syndrom. Die Hälfte aller Kinder mit Down-Syndrom hat Herzfehler. Auch scheint die Erbanlage von Bedeutung zu sein. Wenn Eltern oder Geschwister unter einer Herzkrankheit leiden, ist beim nächsten Kind das Risiko erhöht, ebenfalls einen Herzfehler zu entwickeln.

Es gibt auch umweltbedingte/externe Faktoren, die Herzfehler verursachen können. Die häufigsten sind bestimmte Viren und Medikamente. Bei Müttern, die im ersten Teil ihrer Schwangerschaft Röteln bekommen, erhöht sich die Gefahr, dass ihr Kind mit einem Herzfehler geboren wird.

Einige Medikamente erhöhen das Risiko von Herzfehlern des Neugeborenen, wenn sie während der Schwangerschaft – vor allem im ersten Schwangerschaftsdrittel – eingenommen werden. Alkoholkonsum während der Schwangerschaft erhöht ebenfalls das Risiko von Herzfehlern beim Kind. Vor allem Kinder, die mit dem sogenannten „fetalen Alkoholsyndrom“ geboren werden, haben vermehrt angeborene Herzfehler.

Außerdem erhöhen einige chronische Erkrankungen der Mutter die Gefahr für das Kind, mit Fehlbildungen im Herzen geboren zu werden. Dies gilt unter anderem für Diabetes. Das Risiko bei Frauen, die an Diabetes leiden, kann jedoch verringert werden und ist unbedeutend, wenn der Blutzuckerspiegel vor und während der Schwangerschaft gut geregelt ist.

Mütter mit der seltenen Erkrankung Phenylketonurie (einer angeborenen Stoffwechselerkrankung) laufen große Gefahr, Kinder mit Herzfehlern zu bekommen, wenn sie nicht vor und während der Schwangerschaft eine genau angepasste Diät einhalten.

Diagnose

In der Regel werden die schwersten Herzfehler schon erfasst, bevor das Kind nach der Geburt nach Hause entlassen wird. Andere Herzerkrankungen werden normalerweise bei Routinekontrollen entdeckt, ohne dass zuvor Anzeichen von Herzerkrankungen bemerkt wurden. Auch Kinder mit einem normalen Herz können beim Abhören Herzgeräusche aufweisen, und es müssen häufig weitere Tests durchgeführt werden, um herauszufinden, ob das Geräusch durch einen Herzfehler verursacht wird.

Wenn das Kind durch seinen Herzfehler Beschwerden bekommt, können sich diese durch eine zunehmende Häufigkeit von Infektionen der Atemwege äußern. Kleinkinder können während des Essens Atemprobleme haben und nehmen oft auch weniger Gewicht zu als erwartet. Schwellungen an Beinen, am Bauch oder um die Augen können ebenfalls als Zeichen einer schlechten Herzfunktion auftreten.

Fallot-Tetralogie und andere Herzfehler verursachen eine blaublasse Färbung der Haut, die sog. Zyanose. Dies wird oft früh nach der Geburt erkannt, aber in einigen Fällen äußert es sich erst später in der Kindheit. Die blaue Färbung wird dadurch verursacht, dass das Blut nicht genügend Sauerstoff enthält. Kinder mit Zyanose werden leicht müde, kommen schnell außer Atem und können leicht ohnmächtig werden – vor allem bei Anstrengungen.

Bei Verdacht auf Herzversagen wird das Kind im Krankenhaus gründlich untersucht. Es können verschiedene Untersuchungen durchgeführt werden, aber ein Ultraschall des Herzens bringt im Allgemeinen die meisten Informationen. Diese Untersuchung wird Echokardiografie genannt und ist weder gefährlich noch unangenehm. Sie zeigt, wie das Herz aussieht, und verbildlicht sowohl die Richtung als auch die Geschwindigkeit des Blutes, das durch das Herz gepumpt wird.

Andere Untersuchungen im Krankenhaus sind die Blutdruckmessung, die Messung der Sauerstoffmenge im Blut, das EKG und die sogenannte Herzkatheteruntersuchung.

Therapie

Bei der Behandlung von angeborenen Herzfehlern wie der Fallot-Tetralogie ist die Medizin inzwischen weit fortgeschritten. Dank einer Reihe von Therapien können die meisten Betroffenen heute ein normales oder nahezu normales Leben führen. Die Art der Therapie richtet sich nach Art und Umfang der Erkrankung.

Eine endgültige Korrektur der Fallot-Tetralogie ist üblicherweise nur durch herzchirurgische Eingriffe möglich. Diese können heute viel früher als noch vor einigen Jahren durchgeführt werden. Mehr als die Hälfte der betroffenen Kinder wird mittlerweile vor dem zweiten Lebensjahr operiert. Um die Herzfunktion bis zu einer möglichen Operation zu verbessern, können auch andere kleinere Eingriffe und eine Therapie mit Medikamenten durchgeführt werden.

Prognose

Die Prognose variiert von Fall zu Fall. Bei einer gelungenen Operation ist die Langzeitprognose sehr gut. Dennoch kann es nach der Operation und auch im späteren Verlauf noch zu Problemen kommen. Deshalb werden jährliche Kontrolluntersuchungen empfohlen.

Betroffene können angepasst an den persönlichen Gesundheitszustand sogar Sport betreiben. Auch Schwangerschaften sind bei vorheriger Beratung und Risikoeinschätzung möglich.

Weitere Informationen

Autoren

  • Markus Plank, MSc BSc, Medizin- und Wissenschaftsjournalist, Wien