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Pulmonalatresie

Die Pulmonalatresie bezeichnet einen seltenen angeborenen Herzfehler. Dank der modernen Therapie mit Prostaglandin und bestimmten Operationsmethoden überleben viele dieser Patienten, einige können normal heranwachsen und sich normal entwickeln.

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Was ist eine Pulmonalatresie?

Die Pulmonalatresie ist eine Fehlanlage der Pulmonalklappe, also der Herzklappe, durch die normalerweise das Blut aus dem rechten Vorhof in die Lungenarterie fließt. Bei einer Pulmonalatresie ist diese Klappe nicht richtig ausgebildet bzw. verschlossen, also kann das Blut nicht wie üblich aus dem Herz in die Lunge fließen. Beim Neugeborenen jedoch besteht aufgrund des normalen Blutkreislaufs während der Embryonalzeit eine Öffnung in der Wand zwischen zwischen den beiden Vorhöfen des Herzmuskels. Bei einer Pulmonalatresie kann das Blut also durch diesen Vorhofseptumdefekt in den linken Vorhof und damit in den Körperkreislauf fließen. Damit fließt das gesamte Blut aus dem Herz in die Hauptschlagader (Aorta). Ein Teil dieses Bluts gelangt durch ein Blutgefäß namens Ductus arteriosus doch in die Lungen. Der Ductus arteriosus ist wichtig für den Kreislauf im Embryonalstadium, schließt sich aber in der Regel innerhalb weniger Tage nach der Geburt. Kinder mit Pulmonalatresie sind aber völlig abhängig davon, dass der Ductus arteriosus offen bleibt, damit zumindest ein Teil des Bluts in die Lungen gelangt und dort mit Sauerstoff gesättigt wird. Diese Sauerstoffversorgung reicht jedoch nicht aus: Neugeborene mit einer Pulmonalatresie fallen meist schnell durch Atemnot und unzureichende Sauerstoffversorgung auf.

Die Erkrankung ist selten und deren Ursache in der Regel unbekannt. Eine diskutierte Ursache ist eine Infektion der Mutter während der Schwangerschaft.

Symptome

Schwangerschaft und Geburt verlaufen in der Regel normal. Die ersten Symptome treten in der Regel innerhalb weniger Stunden oder Tage nach der Geburt auf, wenn sich der Ductus arteriosus schließt und das Blut nicht mehr durch die Lunge fließen kann. Das Kind wird in der Regel blaublass, es möchte nicht mehr trinken und der Puls beschleunigt sich.

Diagnose

Für eine Diagnose muss das Kind sorgfältig körperlich untersucht werden. Der Arzt wird auf Anzeichen einer zu geringen Sauerstoffversorgung achten (Atmung, Hautfarbe, Tomus der Muskulatur). Durch eine Blutuntersuchung lässt sich genau klären, wie gut oder schlecht die Sauerstoffversorgung ist. Mit einem Stethoskop kann der Arzt nicht immer, aber in einigen Fällen ein typisches Herzgeräusch hören. Die wichtigste Untersuchung zur Diagnose einer Pulmonalatresie ist eine Ultraschalluntersuchung des Herzens (Echokardiografie). Diese Untersuchung ist völlig harmlos und erfolgt dadurch, dass der Arzt mit dem Ultraschallkopf auf der Brust des Kindes Richtung Herz schallt und dadurch ein Bild vom Herzmuskel des Kindes erhält und sehen kann, ob schwerwiegende Fehler vorliegen. Zusätzlich ist eine weitere Untersuchung nötig, die Herzkatheteruntersuchung, um das Aussehen von Herzkammern, -vorhöfen und den Blutgefäßen noch genauer beurteilen zu können. Hierbei wird in eine Arterie in der Leiste des Kindes unter Narkose ein sehr feiner Schlauch eingeführt und vorsichtig durch das Blutgefäß bis zum Herzmuskel vorgeschoben. Unter Röntgenkontrolle lassen sich dann mehrere Aufnahmen des Herzmuskels und Herzklappen machen und eine ganz genaue Diagnose stellen. 

Eine Ultraschalluntersuchung während der Schwangerschaft kann oft schon eine Pulmonalatresie nachweisen. Der Vorteil, die Erkrankung während der Schwangerschaft zu erkennen, besteht darin, dass die Geburt entsprechend vorbereitet und die Therapie nach der Geburt schnell begonnen werden kann.

Therapie

In der akuten Phase besteht die wichtigste Therapie darin, dem Kind ein Medikament namens Prostaglandin E zu geben. Diese Substanz bewirkt, dass sich der Ductus arteriosus nicht schließt. Andere Medikamente können ebenfalls notwendig sein. Sobald sich die Lage stabilisiert hat, muss das Kind zur Operation in ein auf Herzfehler spezialisiertes Krankenhaus eingeliefert werden. Die Pulmonalatresie kann ganz unterschiedlich ausgeprägt sein und ist in einigen Fällen auch Teil eines komplexen Herzfehlers mit noch weiteren Auffälligkeiten. Daher muss vor einer Operation genau geklärt werden, welche Auffälligkeiten am Herz vorliegen, damit die Ärzte die geeignete Operationsmethode wählen können. Je nach Ausprägung des Herzfehlers ist nach der ersten Operation beim Neugeborenen später noch ein weiterer Eingriff nötig.

Prognose

Ohne Behandlung sterben die meisten Kinder schnell. Moderne Therapie mit Prostgalndin E und bestimmten chirurgischen Verfahren bedeutet, dass 64–75 % der Patienten nach 5 Jahren noch leben und einige von ihnen sich normal entwickeln können. Dennoch sind viele Kinder körperlich nicht so leistungsfähig wie ihre Altersgenossen. Grundsätzlich ist das Risiko für weitere Krankheiten bzw. Komplikationen bei allen Kindern mit Pulmonalatresie erhöht und es besteht im Vergleich zu Gesunden eine erhöhte Sterblichkeit.

Bei manchen Kindern ist zusätzlich zur Pulmonalatresie auch die rechte Herzkammer selbst nicht normal entwickelt; hier besteht eine deutlich schlechtere Prognose, weil trotz Operation die Kreislauffunktion nur sehr rudimentär wieder hergestellt werden kann. 

Bei Kindern, die wegen Pulmonalatresie operiert worden sind, besteht bei späterem chirurgischen Eingriff eine erhöhte Gefahr einer Entzündung der inneren Herzhäute und damit der Herzklappen (Endokarditis). Dies gilt auch bei Eingriffen im Mund, wie etwa bei Zahnextraktionen. Es ist daher wichtig, den Arzt und Zahnarzt zu informieren, damit gegebenenfalls vorbeugend Antibiotika verabreicht werden können.

Weitere Informationen

Autoren

  • Susanne Meinrenken, Dr. med., Bremen