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Granulomatöse Polyangiitis (GPA)

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Definition:
Nekrotisierende Vaskulitis mit granulomatöser Entzündung (früher Wegener-Granulomatose).
Häufigkeit:
Seltene Erkrankung, die jährliche Inzidenz beträgt etwa 10 pro 1 Mio. Einwohner.
Symptome:
Typisch im lokalisierten Frühstadium sind Symptome wie blutiger Schnupfen und Ohrenschmerzen. Häufig Generalisierung mit weiteren Symptomen wie Husten, Hämoptysen, Hämaturie, Arthralgien, gerötete Augen, Purpura, Symptome einer Polyneuropathie. Allgemeinsymptome wie Abgeschlagenheit, Fieber, Gewichtsverlust.
Befunde:
Wegweisend sind meist die Befunde im Bereich der oberen und unteren Atemwege sowie der Nieren. Da es sich um eine Systemerkrankung handelt, können evtl. aber auch an weiteren Organsystemen (vor allem Augen, Haut, Gelenke, Nervensystem) Befunde erhoben werden.
Diagnostik:
Neben den klinischen Veränderungen beruht die Diagnose auf dem laborchemischen Nachweis von c-ANCA und dem histologischen Nachweis einer granulomatösen Entzündung.
Therapie:
Die Behandlung gliedert sich in Remissionsinduktion und Remissionserhaltung. Medikamentös beruht sie vor allem auf Immunsuppressiva einschließlich Glukokortikoiden.
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  • Michael Handke, Prof. Dr. med., Facharzt für Innere Medizin, Kardiologie und Intensimedizin, Freiburg i. Br.