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Sharp-Syndrom, Mischkollagenose, Mixed Connective Tissue Disease (MCTD)

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Definition:
Autoimmunerkrankung unbekannter Ursache, bei der es zum klinischen Überlappungsbild mit Symptomen und Befunden mindestens zweier rheumatischer Systemerkrankungen (SLE, Sklerodermie, Myositis, rheumatoide Arthritis) in Verbindung mit hohen U1-RNP-Antikörpertitern kommt.
Häufigkeit:
Es handelt sich um eine seltene Erkrankung. Die Prävalenz liegt bei ca. 2–6/100.000.
Symptome:
Meistens tritt initial ein Raynaud-Syndrom auf, häufig bestehen Gelenk- und Muskelschmerzen sowie eine Muskelschwäche. Weitere mögliche Symptome sind Schluck- und Atembeschwerden. Allgemeinsymptome umfassen Müdigkeit, subfebrile Temperaturen und ein allgemeines Krankheitsgefühl.
Befunde:
Diffuse Hand- und Fingerschwellung, Sklerodaktylie, Synovitis/Arthritis, Myositis, Exantheme. Weitere Manifestationen sind pulmonale Hypertonie, interstitielle Lungenerkrankung, Perikarditis.
Diagnostik:
Neben den klinischen Manifestationen beruht die Diagnose auf dem Nachweis von U1-RNP-Antikörpern.
Therapie:
Medikamentöse Behandlung leichterer Verläufe vorwiegend mit NSAR, Hydroxychloroquin, Kortikosteroiden. Bei schwereren Verläufen auch weitere krankheitsmodifizierende Antirheumatika (DMARD) und Immunsuppressiva.
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  • Michael Handke, Prof. Dr. med., Facharzt für Innere Medizin, Kardiologie und Intensivmedizin, Freiburg i. Br.