Sharp-Syndrom, Mischkollagenose, Mixed Connective Tissue Disease (MCTD)
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Definition:
Autoimmunerkrankung unbekannter Ursache, bei der es zum klinischen Überlappungsbild mindestens zweier rheumatischer Systemerkrankungen (SLE, Sklerodermie, Myositis, rheumatoide Arthritis) in Verbindung mit hohen U1-RNP-Antikörpertitern kommt.
Häufigkeit:
Es handelt sich um eine seltene Erkrankung. Die Prävalenz liegt bei etwa 10/100.000.
Symptome:
Meistens tritt initial ein Raynaud-Syndrom auf, häufig bestehen Gelenk- und Muskelschmerzen sowie eine Muskelschwäche. Weitere mögliche Symptome sind Schluck- und Atembeschwerden. Allgemeinsymptome umfassen Müdigkeit, subfebrile Temperaturen und ein allgemeines Krankheitsgefühl.
Befunde:
Diffuse Hand- und Fingerschwellung, Synovitis/Arthritis, Myositis, Sklerodermie, Teleangiektasien, Erytheme und Exantheme. Im weiteren Krankheitsverlauf kann es zu einer pulmonalen Hypertonie kommen.
Diagnose:
Neben den klinischen Manifestationen beruht die Diagnose auf dem Nachweis von U1-RNP-Antikörpern.
Behandlung:
Medikamentöse Behandlung vorwiegend mit NSAR, Antimalariamitteln und Immunsuppressiva.