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Sharp-Syndrom, Mischkollagenose, Mixed Connective Tissue Disease (MCTD)

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Definition:
 Autoimmunerkrankung unbekannter Ursache, bei der es zum klinischen Überlappungsbild mindestens zweier rheumatischer Systemerkrankungen (SLE, Sklerodermie, Myositis, rheumatoide Arthritis) in Verbindung mit hohen U1-RNP-Antikörpertitern kommt.
Häufigkeit:
Es handelt sich um eine seltene Erkrankung. Die Prävalenz liegt bei etwa 10/100.000.
Symptome:
Meistens tritt initial ein Raynaud-Syndrom auf, häufig bestehen Gelenk- und Muskelschmerzen sowie eine Muskelschwäche. Weitere mögliche Symptome sind Schluck- und Atembeschwerden. Allgemeinsymptome umfassen Müdigkeit, subfebrile Temperaturen und ein allgemeines Krankheitsgefühl.
Befunde:
Diffuse Hand- und Fingerschwellung, Synovitis/Arthritis, Myositis, Sklerodermie, Teleangiektasien, Erytheme und Exantheme. Im weiteren Krankheitsverlauf kann es zu einer pulmonalen Hypertonie kommen.
Diagnose:
Neben den klinischen Manifestationen beruht die Diagnose auf dem Nachweis von U1-RNP-Antikörpern.
Behandlung:
Medikamentöse Behandlung vorwiegend mit NSAR, Antimalariamitteln und Immunsuppressiva.

Allgemeine Informationen

Definition

Häufigkeit

Ätiologie und Pathogenese

Prädisponierende Faktoren

ICPC-2

ICD-10

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

Differenzialdiagnosen

Anamnese

Klinische Untersuchung

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

Diagnostik beim Spezialisten

Indikation zur Überweisung

Therapie

Behandlungsziel

Allgemeines zur Therapie

Medikamentöse Therapie

Sekundärbehandlung

Prävention

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

Komplikationen

Prognose

Verlaufskontrolle

Patienteninformationen

Patientenorganisationen

Illustrationen

Quellen

Leitlinien

Literatur

Autor*innen

  • Michael Handke, Prof. Dr. med., Facharzt für Innere Medizin, Freiburg
  • Trine Hessevik Paulsen, allmennlege og redaksjonsmedarbeider i NEL