Zum Hauptinhalt springen

Sjögren-Syndrom

Zuletzt bearbeitet: Zuletzt revidiert:
Zuletzt revidiert von:


Definition:
Das primäre Sjögren-Syndrom ist eine eigenständige Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen, charakterisiert durch Unterfunktion der Speichel- und Tränendrüsen sowie mögliche Multiorganmanifestationen.
Häufigkeit:
Prävalenz ca. 50–100/100.000 (häufigste Kollagenose).
Symptome:
Führende Symptome sind Augentrockenheit und Mundtrockenheit. Fatigue, Arthralgien häufigste extraglanduläre Symptome.
Befunde:
Konjunktivitis, trockene Zunge/Mundschleimhaut. Bei extraglandulärer Manifestation u. a. Lymphknotenschwellung, Arthritis, Vaskulitis der Haut, Raynaudphänomen, periphere Neuropathie.
Diagnostik:
Labor: Nachweis von Antikörpern gegen Ro/SS-A, La/SS-B. Messung des Tränen- und Speichelflusses. Sonografie der Speicheldrüsen. Eventuell Ergänzung durch Speicheldrüsenbiopsie mit Histologie.
Therapie:
Symptomatische Behandlung der Augen- und Mundtrockenheit. Bei Multiorganbefall antirheumatische/immunsuppressive Therapie.
  • European League Against Rheumatisam (EULAR). Recommendations for the management of Sjögren's syndrome with topical and systemic therapies. Stand 2019. www.ard.bmj.com 
  • American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism. Classification Criteria for primary Sjögren's Syndrome: A Consensus and Data-Driven Methodology Involving Three International Patient Cohorts. Stand 2016. www.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov 
  1. Shiboski C, Shiboski S, Seror R, et al. 2016 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Classification Criteria for Primary Sjoegren’s Syndrome. Arthritis & Rheumatology 2017; 69: 35-45. doi:10.1002/art.39859 DOI  
  2. Witte T. Sjögren-Syndrom. Z Rheumatol 2019; 78: 511-517. doi:10.1007/s00393-019-0625-8 DOI  
  3. Aeby M, Maurer B, Distler O. Das primäre Sjögren-Syndrom – eine Systemerkrankung: Teil 1. Swiss Med Forum 2017; 17: 1027-1038. doi:10.4414/smf.2017.03065 DOI  
  4. Witte T. Deutsche Gesellschaft für Innere Medizin (DGIM). eMedpedia, 20.05.15. www.springermedizin.de  
  5. Hermann J, Horwath-Winter J. Diagnose und Therapie des Sjögren-Syndroms. J Miner Stoffwechs Muskuloskelet Erkrank 2019; 26: 50-56. doi:10.1007/s41970-019-0073-6 DOI  
  6. Stefanski A, Tomiak C, Pleyer U, et al. The diagnosis and treatment of Sjögren‘s syndrome. Dtsch Arztebl Int 2017; 114: 354-361. doi:10.3238/arztebl.2017.0354 DOI  
  7. Studenic P. Primäres Sjögren-Syndrom. rheuma plus 2021; 20: 110-111. doi:10.1007/s12688-021- DOI  
  8. Mariette X, Criswell LA. Primary Sjögren’s Syndrome. N Engl J Med 2018 Mar 8; 378: 931-939. pmid:29514034 PubMed  
  9. Sjögren Syndrom. Neurologienetz. Zugriff 23.08.22. www.neurologienetz.de  
  10. Kruszka P, O'Brian RJ. Diagnosis and management of Sjögren syndrome. Am Fam Physician 2009; 79: 465-70. PubMed  
  11. Schoeffel D. Das Sjögren-Syndrom lässt exokrine Drüsen versiegen. Orthopädie & Rheuma 2016; 19: 17-22. doi:10.1007/s15002-016-0944-y DOI  
  12. Ramos-Casals M, Anaya JM, Garcia-Carrasco M et al. Cutaneous vasculitis in primary Sjögren syndrome: classification and clinical significance of 52 patients. Medicine (Baltimore) 2004; 83: 96-106. PubMed  
  13. Roguedas AM, Misery L, Sassolas B, Le Masson G, Pennec YL and Youinou P. Cutaneous manifestations of primary Sjögren's syndrome are underestimated. Clin Exp Rheumatol 2004; 22: 632-6. PubMed  
  14. Andonopoulos AP, Christodoulou J, Ballas C, Bounas A and Alexopoulos D. Autonomic cardiovascular neuropathy in Sjögren's syndrome: a controlled study. J Rheumatol 1998; 25: 2385-8. PubMed  
  15. Gamron S, Barberis G, Onetti CM et al. Mesangial nephropathy in Sjögren's syndrome. Scand J Rheumatol 2000; 29; 65-7. www.tandfonline.com  
  16. D'Arbonneau F, Ansart S, Le Berre R, Dueymes M, Youinou P and Pennec YL. Thyroid dysfunction in primary Sjögren's syndrome: a long-term followup study. Arthritis Rheum 2003; 49: 804-9. PubMed  
  17. Delalande S, de Seze J, Fauchais AL et al. Neurologic manifestations in primary Sjögren syndrome: a study of 82 patients. Medicine (Baltimore) 2004; 83: 280-91. PubMed  
  18. Scofield AK, Radfar L, Ice JA, et al. Relation of sensory peripheral neuropathy in Sjogren syndrome to anti-Ro/SSA. J Clin Rheumatol 2012; 18: 290-293. pmid:22955477 PubMed  
  19. Nocturne G, Mariette X. Sjögren Syndrome-associated lymphomas: an update on pathogenesis and management. Br J Haematol 2015; 168: 317. pmid:25316606 PubMed  
  20. Ging K, Mono M, Sturzenegger M. Wenn das Auge trocken und die Spucke weg bleibt. Swiss Med Forum 2018; 18: 706-709. doi:10.4414/smf.2018.03285 DOI  
  21. Lorenz H, Bergner R (Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie). Leitsymptome bei Kollagenosen und Vaskulitiden. Stand 2014. H.M. Lorenz (Heidelberg), R. Bergner (Ludwigshafen) (Stand 01-2014) dgrh.de  
  22. Rosta K, Holzer I, Hütter L, et al. Rheumatische Erkrankungen bei Kinderwunsch und Schwangerschaft. J. Gynäkol. Endokrinol. AT 2019; 29: 2-5. doi:10.1007/s41974-019-0084-x DOI  
  23. Schäfer V, Schmidt W. Ultraschalldiagnostik beim Sjögren-Syndrom. Z Rheumatol 2017; 76: 589–594. doi:10.1007/s00393-017-0305-5 DOI  
  24. European League Against Rheumatisam (EULAR). Recommendations for the management of Sjögren’s syndrome with topical and systemic therapies. Stand 2019. ard.bmj.com  
  25. Aeby M, Maurer B, Distler O. Das primäre Sjögren-Syndrom – eine Systemerkrankung: Teil 2. Swiss Med Forum 2017; 17: 1063-1066. doi:10.4414/smf.2017.03118 DOI  
  26. Gause A und die Kommission Pharmakotherapie der DGRh. Empfehlungen zur supportiven Therapie des Sjögren-Syndroms. Zugriff 26.08.22. dgrh.de  
  27. Wang SQ, Zhang LW, Wei P, Hua H. Is hydroxychloroquine effective in treating primary Sjogren's syndrome: a systematic review and meta-analysis. BMC Musculoskelet Disord 2017; 18: 186. pmid:28499370 PubMed  
  • Michael Handke, Prof. Dr. med., Facharzt für Innere Medizin, Kardiologie und Intensivmedizin, Freiburg i. Br.

Frühere Autor*innen

  • Die ursprüngliche Version dieses Artikels basiert auf einem entsprechenden Artikel im norwegischen hausärztlichen Online-Handbuch Norsk Elektronisk Legehåndbok(NEL, https://legehandboka.no/).