Systemische Vaskulitiden
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Definition:
Vaskulitiden sind eine klinisch heterogene Gruppe von Erkrankungen, die als gemeinsames Merkmal eine Entzündung der Blutgefäßwände aufweisen.
Es handelt sich überwiegend um Multiorganerkrankungen, lokalisiertes Auftreten ist aber ebenfalls möglich.
Es handelt sich überwiegend um Multiorganerkrankungen, lokalisiertes Auftreten ist aber ebenfalls möglich.
Häufigkeit:
Seltene Erkrankungen mit einer jährlichen Inzidenz von etwa 50 Fällen pro 1 Mio. Einwohner.
Symptome:
Neben Allgemeinsymptomen (u. a. Fieber, Leistungsminderung, Gewichtsverlust) wird die Symptomatik durch die jeweils betroffenen Organe bestimmt.
Befunde:
Die klinischen Befunde variieren in Abhängigkeit von den betroffenen Organsystemen.
Diagnostik:
Basislabor mit im Allgemeinen erhöhten Entzündungswerten (BSG, CRP). Je nach vermuteter Vaskulitis ergänzend Bestimmung weiterer Laborparameter (z. B. ANCA, Kryoglobuline, u. a.). Bildgebende Verfahren (vor allem CT, MRT, Farbduplexsonografie) zum Nachweis von Gefäß- und Organveränderungen. Evtl. definitiver Nachweis einer Vaskulitis durch Biopsie und histologische Untersuchung.
Therapie:
Medikamentöse Behandlung mit Glukokortikoiden, klassischen Immunsuppressiva (z. B. Cyclophosphamid, Methotrexat) oder Biologika (z. B. Rituximab).