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Vaskulitiden, systemische

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Definition:
Vaskulitiden sind eine klinisch heterogene Gruppe von Erkrankungen, die als gemeinsames Merkmal eine Entzündung der Blutgefäßwände aufweisen.
Es handelt sich überwiegend um Multiorganerkrankungen, lokalisiertes Auftreten ist aber ebenfalls möglich.
Häufigkeit:
Seltene Erkrankungen mit einer jährlichen Inzidenz von etwa 50 Fällen pro 1 Mio. Einwohner.
Symptome:
Neben Allgemeinsymptomen (u. a. Fieber, Leistungsminderung, Gewichtsverlust) wird die Symptomatik durch die jeweils betroffenen Organe bestimmt.
Befunde:
Die klinischen Befunde variieren in Abhängigkeit von den betroffenen Organsystemen.
Diagnostik:
Basislabor mit im Allgemeinen erhöhten Entzündungswerten (BSG, CRP). Je nach vermuteter Vaskulitis ergänzend Bestimmung weiterer Laborparameter (z. B. ANCA, Kryoglobuline, u. a.). Bildgebende Verfahren (vor allem CT, MRT, Farbduplexsonografie) zum Nachweis von Gefäß- und Organveränderungen. Evtl. definitiver Nachweis einer Vaskulitis durch Biopsie und histologische Untersuchung.
Therapie:
Medikamentöse Behandlung mit Glukokortikoiden, klassischen Immunsuppressiva (z. B. Cyclophosphamid, Methotrexat) oder Biologika (z. B. Rituximab).
  • Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie. Diagnostik und Therapie der ANCA-assoziierten Vaskulitiden. Stand 2017. www.dgrh.de 
  • Deutsche Gesellschaft für Neurologie. Zerebrale Vaskulitis und zerebrale Beteiligung bei systemischen Vaskulitiden und rheumatischen Grunderkrankungen. AWMF-Leitlinie 030-085. S1, Stand 2018. www.awmf.org 
  • Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie und Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie. Kawasaki-Syndrom. Stand 2019. www.kinderkardiologie.org 
  • European League Against Rheumatism (EULAR). Update of the EULAR recommendations for the management of large vessel vasculitis. Stand 2018. www.ard.bmj.com 
  • European League Against Rheumatism (EULAR). Recommendations for the use of imaging in large vessel vasculitis in clinical practice. Stand 2018. www.ard.bmj.com 
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  • Michael Handke, Prof. Dr. med., Facharzt für Innere Medizin, Kardiologie und Intensivmedizin, Freiburg i. Br.