Systemische Vaskulitiden
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Definition:
Vaskulitiden sind eine klinisch heterogene Gruppe von Erkrankungen, die als gemeinsames Merkmal eine Entzündung der Blutgefäßwände aufweisen.
Es handelt sich überwiegend um Multiorganerkrankungen, lokalisiertes Auftreten ist aber ebenfalls möglich.
Es handelt sich überwiegend um Multiorganerkrankungen, lokalisiertes Auftreten ist aber ebenfalls möglich.
Häufigkeit:
Seltene Erkrankungen mit einer jährlichen Inzidenz von etwa 50 Fällen pro 1 Mio. Einwohner.
Symptome:
Neben Allgemeinsymptomen (u. a. Fieber, Leistungsminderung, Gewichtsverlust) wird die Symptomatik durch die jeweils betroffenen Organe bestimmt.
Befunde:
Die klinischen Befunde variieren in Abhängigkeit von den betroffenen Organsystemen.
Diagnostik:
Basislabor mit im Allgemeinen erhöhten Entzündungswerten (BSG, CRP). Je nach vermuteter Vaskulitis ergänzend Bestimmung weiterer Laborparameter (z. B. ANCA, Kryoglobuline, u. a.). Bildgebende Verfahren (vor allem CT, MRT, Farbduplexsonografie) zum Nachweis von Gefäß- und Organveränderungen. Evtl. definitiver Nachweis einer Vaskulitis durch Biopsie und histologische Untersuchung.
Therapie:
Medikamentöse Behandlung mit Glukokortikoiden, klassischen Immunsuppressiva (z. B. Cyclophosphamid, Methotrexat) oder Biologika (z. B. Rituximab).
- Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie. Diagnostik und Therapie der ANCA-assoziierten Vaskulitiden. Stand 2017. www.dgrh.de
- Deutsche Gesellschaft für Neurologie. Zerebrale Vaskulitis und zerebrale Beteiligung bei systemischen Vaskulitiden und rheumatischen Grunderkrankungen. AWMF-Leitlinie 030-085. S1, Stand 2018. www.awmf.org
- Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie und Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie. Kawasaki-Syndrom. Stand 2019. www.kinderkardiologie.org
- European League Against Rheumatism (EULAR). Update of the EULAR recommendations for the management of large vessel vasculitis. Stand 2018. www.ard.bmj.com
- European League Against Rheumatism (EULAR). Recommendations for the use of imaging in large vessel vasculitis in clinical practice. Stand 2018. www.ard.bmj.com
- Reinhold-Keller E, Herlyn K, Wagner-Bastmeyer R, Gross WL. Stable incidence of primary systemic vasculitides over five years: results from the German vasculitis register. Arthritis Rheum 2005; 53: 93-9. PubMed
- Herlyn K, Hellmich B, Gross W, et al. Stabile Inzidenz systemischer Vaskulitiden in Schleswig-Holstein. Dtsch Arztebl 2008; 105: 355–361. doi:10.3238/arztebl.2008.0355 DOI
- Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, et al. Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an international consensus conference. Arthritis Rheum 1994; 37: 187-92. PubMed
- Puchner R. Die systemischen Vaskulitiden. Wien. Klin. Wochenschr. Educ 2016; 11: 43–62. doi:10.1007/s11812-016-0079-8 DOI
- Jennette J, Falk R, Bacon P, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 2013; 65: 1-11. doi:10.1002/art.37715 DOI
- Lamprecht P. Revidierte Chapel-Hill-Nomenklatur der Vaskulitiden. Z Rheumatol 2012; 71: 743-744. doi:10.1007/s00393-012-1085-6 DOI
- Holl-Ulrich K. Vaskulitis - Neue Nomenklatur der Chapel-Hill- Konsensuskonferenz 2012. Pathologe 2013; 34: 569–581. doi:10.1007/s00292-013-1796-8 DOI
- Sharma P, Sharma S, Baltaro R, et al. Systemic Vasculitis. Am Fam Physician 2011; 83: 556-565. www.aafp.org
- Danila MI, Bridges SL Jr. Update on pathogenic mechanisms of systemic necrotizing vasculitis. Curr Rheumatol Rep 2008; 10: 430-35. PubMed
- Deutsche Gesellschaft für Neurologie. Zerebrale Vaskulitis und zerebrale Beteiligung bei systemischen Vaskulitiden und rheumatischen Grunderkrankungen. AWMF-Leitlinie 030-085. Stand 2018. www.awmf.org
- Ness T, Bley T, Schmidt W, et al. The diagnosis and treatment of giant cell arteritis. Dtsch Arztebl Int 2013; 110: 376–86.DOI: 10.3238/arztebl.2013.0376 DOI
- Becker M, Maurer B, Distler O. Formen der Vaskulitis. Gefässchirurgie 2019; 24: 104–113. doi:10.1007/s00772-018-0499-0 DOI
- Dejaco C, Ramiro S, Duftner C et al. EULAR recommendations for the use of imaging in large vessel vasculitis in clinical practice. Ann Rheum Dis 2018;77:636–643 www.ncbi.nlm.nih.gov
- Onen F, Akkoc N. Epidemiology of Takayasu arteritis. Presse Med 2017; 46: e197-e203. doi:10.1016/j.lpm.2017.05.034 DOI
- Villiger P. Großgefäßvaskulitiden – Riesenzellarteriitis und Takayasu- Arteriitis. Internist 2019; 60: 1059–1073. doi:10.1007/s00108-019-00666-2 DOI
- Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie und Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie. Kawasaki-Syndrom. Stand 2019. www.kinderkardiologie.org
- Baer AZ, Rubin LG, Shapiro CA, et al. Prevalence of coronary artery lesions on the initial echocardiogram in Kawasaki syndrome. Arch Pediatr Adolesc Med 2006; 160: 686-90. PubMed
- Bacon P. The Spectrum of Wegener's Granulomatosis and Disease Relapse. N Engl J Med 2005; 352: 330-332. doi:10.1056/NEJMp048338 DOI
- de Groot K, Reinhold-Keller E. Wegener-Granulomatose und mikroskopische Polyangiitis. Z Rheumatol 2009; 68: 49-64. doi: 10.1007/s00393-008-0425-z DOI
- Savige J, Pollock W, Trevisin M. What do antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) tell us? Best Pract Res Clin Rheumatol 2005; 19: 263-76. PubMed
- Holle J, Reinhold-Keller E, Gross W. Update Granulomatose mit Polyangiitis (GPA, Wegener-Granulomatose). Z Rheumatol 2012; 71: 745-753. doi:10.1007/s00393-012-0982-z DOI
- Holle J. ANCA-assoziierte Vaskulitiden: Granulomatose mit Polyangiitis (GPA, Morbus Wegener) und mikroskopische Polyangiitis. eMedpedia. Version. 20200213133195_0.609.0_b218e20. Zugriff 16.02.20. www.springermedizin.de
- Hellmich B, Flossmann O, Gross W, et al. EULAR recommendations for conducting clinical studies and/or clinical trials in systemic vasculitis: focus on anti-neutrophil cytoplasm antibody-associated vasculitis. Ann Rheum Dis 2007;66:605–617 www.ncbi.nlm.nih.gov
- Wiesner O, Haubitz M. Granulomatöse ANCA- assoziierte Vaskulitiden - Wegener-Granulomatose. Pneumologe 2008; 5: 308–319. doi:10.1007/s10405-008-0241-9 DOI
- Holle J. ANCA-assoziierte Vaskulitiden. Internist 2015; 56: 41-52. doi:10.1007/s00108-014-3613-8 DOI
- Csernok E, Kempiners N, Hellmich B. Paradigmenwechsel in der ANCA- Diagnostik - Neue internationale Konsensusempfehlungen. Z Rheumatol 2017; 76: 143-148. doi:10.1007/s00393-016-0240-x DOI
- Bossuyt X, Cohen Tervaert JW, et al. Position paper: Revised 2017 international consensus on testing of ANCAs in granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis. Nat Rev Rheumatol 2017;13:683–692 www.ncbi.nlm.nih.gov
- Schirmer J, Aries P, de Groot K, et al . S1-Leitlinie Diagnostik und Therapie der ANCA-assoziierten Vaskulitiden. Z Rheumatol 2017; 76: S77–S104. dgrh.de
- Kroegel C, Slevogt H, Foerster M, et al. Eosinophile Granulomatose und Polyangiitis – Diagnostik und Therapie. Pneumologe 2018; 15: 333–343. www.springermedizin.de
- Masi A, Hunder G, Lie J, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis. Arthritis Rheum 1990; 33: 104-1100. doi:10.1002/art.1780330806 DOI
- de Groot K, Reinhold-Keller E. Wegener-Granulomatose und mikroskopische Polyangiitis. Z Rheumatol 2009; 68: 49-64. doi:10.1007/s00393-008-0425-z DOI
- Deutsche Rheumaliga. Merkblatt Purpura Schönlein-Henoch. Zugriff 02.05.20. www.rheuma-liga.de
- Hospach T, Huppertz H. Purpura Schönlein-Henoch - Häufigste Vaskulitis des Kindes- und Jugendalters. hautnah dermatologie 2012; 28: 146-154. doi:10.1007/s15012-012-0104-2 DOI
- Blank N, Lorenz H. Kryoglobulinämische Vaskulitiden. Z Rheumatol 2016; 75: 303-315. link.springer.com
- Hellmich B, de Groot K. Kryoglobulinämische Vaskulitis. Nephrologe 2012; 7: 209-221. doi:10.1007/s11560-011-0607-6 DOI
- Sporinova B, McRae S, Muruve D, et al. A case of aggressive atypical anti-GBM disease complicated by CMV pneumonitis. BMC Nephrology 2019; 20: 29. doi:10.1186/s12882-019-1227-z DOI
- Grotz W, Baba H, Becker J, et al. Hypocomplementemic Urticarial Vasculitis Syndrome: An Interdisciplinary Challenge. Dtsch Arztebl Int 2009; 106: 756-763. doi:10.3238/arztebl.2009.0756 DOI
- Sigl M, Amendt K. Klassifikation und Diagnostik der Vaskulitiden. Vasomed 2015; 6: 280-285. www.der-niedergelassene-arzt.de
- Guggenberger K, Meckel S, Bley T. Bildgebung bei Vaskulitiden. Gefässchirurgie 2019; 24: 119-127. link.springer.com
- Espinola-Zavaleta N, Soto ME, Bauk L, et al. Coronary reserve in Takayasu's arteritis: transesophageal echocardiographic analysis. Echocardiography 2005; 22: 593-8. PubMed
- Hellmich B, Agueda A, Monti S, et al. 2018 Update of the EULAR recommendations for the management of large vessel vasculitis. Ann Rheum Dis 2020; 79: 19–30. doi:10.1136/annrheumdis-2019-215672 DOI
- De Groot K, Rasmussen N, Bacon PA, et al. Randomized trial of cyclophosphamide versus methotrexate for induction of remission in early systemic antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis. Arthritis Rheum 2005; 52: 2461-9. PubMed
- Metzler C, Miehle N, Manger K, et al.; German Network of Rheumatic Diseases. Elevated relapse rate under oral methotrexate versus leflunomide for maintenance of remission in Wegener's granulomatosis. Rheumatology (Oxford) 2007; 46: 1087-91. www.ncbi.nlm.nih.gov
- Hiemstra T, Walsh M, Mahr A, et al. Mycophenolate Mofetil vs Azathioprine for Remission Maintenance in Antineutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis A Randomized Controlled Trial. JAMA 2010; 304: 2381-2388. doi:10.1001/jama.2010.165 DOI
- Haubitz M. Vaskulitiden. Nephrologe 2016; 11: 124-133. doi:10.1007/s11560-015-0024-3 DOI
- Guillevin L, Pagnoux C, Karras A, et al. Rituximab versus Azathioprine for Maintenance in ANCA-Associated Vasculitis. N Engl J Med 2014; 371: 1771-1780. doi:10.1056/NEJMoa1404231 DOI
- Jones RB, Tervaert JW, Hauser T. Rituximab versus cyclophosphamide in ANCA-associated renal vasculitis. N Engl J Med 2010; 363: 211-20. New England Journal of Medicine
- Stone JH, Merkel PA, Spiera R et al. Rituximab versus cyclophosphamide for ANCA-associated vasculitis. N Engl J Med 2010; 363: 221-32. New England Journal of Medicine
- Wechsler M, Akuthota P, Jayne D, et al. Mepolizumab or Placebo for Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis. N Engl J Med 2017; 376: 1921-1932. doi:10.1056/NEJMoa1702079 DOI
- Stone J, Tuckwell K, Dimonaco S, et al. Trial of Tocilizumab in Giant-Cell Arteritis. N Engl J Med 2017; 377: 317-328. doi:10.1056/NEJMoa1613849 DOI
- Quartuccio L, Schiavon F, Zuliani F, et al. Long-term efficacy and improvement of health-related quality of life in patients with Takayasu's arteritis treated with infliximab. Clin Exp Rheumatol 2012; 30: 922.928. pmid:23044074 PubMed
- Hellmich B. ANCA-assoziierte Vaskulitiden - State of the Art. Z Rheumatol 2019; 78: 518–528. doi:10.1007/s00393-019-0632-9 DOI
- Heijl C, Harper L, Flossmann O, Stücker I, Scott DG, Watts RA, Höglund P, Westman K, Mahr A. Incidence of malignancy in patients treated for antineutrophil cytoplasm antibody-associated vasculitis: follow-up data from European Vasculitis Study Group clinical trials. Ann Rheum Dis 2011; 70: 1415-21. PubMed
- Nataraja A, Mukhtyar C, Hellmich B, Langford C, Luqmani R. Outpatient assessment of systemic vasculitis. Best Pract Res Clin Rheumatol 2007; 21: 713-32. PubMed
- Suppiah R, Flossman O, Mukhtyar C, et al. Measurement of damage in systemic vasculitis: a comparison of the vasculitis damage index with the combined damage assessment index. Ann Rheum Dis 70, 2011:80–85. www.ncbi.nlm.nih.gov
- Michael Handke, Prof. Dr. med., Facharzt für Innere Medizin, Kardiologie und Intensivmedizin, Freiburg i. Br.