Juvenile idiopathische Arthritis (JIA)

Die rheumatische Gelenkerkrankung bei Kindern, auch als juvenile idiopathische Arthritis bezeichnet, ist eine chronische Erkrankung, die mit Entzündungen in einem oder mehreren Gelenken einhergeht und vor dem 16. Lebensjahr einsetzt.

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Was ist die juvenile idiopathische Arthritis?

Die juvenile idiopathische Arthritis (JIA) ist ein Überbegriff für rheumatische Erkrankungen im Kindes- und Jugendalter, die mit chronischen Entzündungen an einem oder mehreren Gelenken (Arthritis) einhergehen. Die Erkrankung beginnt definitionsgemäß vor dem 16. Lebensjahr und dauert mindestens 6 Wochen an. Die juvenile idiopathische Arthritis tritt häufiger in Europa und Nordamerika als in Asien auf. In Deutschland erkranken pro Jahr etwa 1.200 Kinder unter 16 Jahren. Insgesamt gibt es vermutlich 15.000 Kinder und Jugendliche in Deutschland mit juveniler idiopathischer Arthritis. Mädchen sind zwei- bis dreimal so häufig betroffen wie Jungen.

Es gibt mehrere Unterarten der juvenilen idiopathischen Arthritis, die sich in Bezug auf die Symptome, die Behandlung und den Verlauf der Erkrankung unterschiedlich äußern. Ebenso sind das Alter beim Auftreten der Symptome und die Geschlechtsverteilung abhängig von der Unterart. Folgende Formen werden unterschieden:

  • Systemische Arthritis
    • Macht in Deutschland ca. 4 % der Fälle von juveniler idiopathischer Arthritis aus.
    • Diese Form greift nicht nur die Gelenke, sondern auch andere Organe wie das Herz, die Leber, die Lunge und die Lymphknoten an.
    • Mädchen und Jungen sind bei dieser Form gleich häufig betroffen.
  • Rheumafaktor-negative Polyarthritis
    • Die Rheumafaktor-negative Polyarthritis ist in Deutschland für ca. 19 % der Fälle von juveniler idiopathischer Arthritis verantwortlich.
    • Ist dadurch gekennzeichnet, dass 5 oder mehr Gelenke betroffen sind (poly = viele).
    • Es liegt kein spezieller Antikörper vor, der bei einigen anderen rheumatischen Erkrankungen klassischerweise auftritt. Dieser wird Rheumafaktor genannt und tritt in einigen Fällen bei der rheumatoiden Arthritis auf.
    • Mädchen sind deutlich häufiger als Jungen betroffen.
    • Die betroffenen Kinder sind meist im Kleinkindalter.
  • Rheumafaktor-positive Polyarthritis
    • 2 % der Fälle
    • Ist dadurch gekennzeichnet, dass 5 oder mehr Gelenke betroffen sind (poly = viele).
    • Hier kann im Blut der Rheumafaktor nachgewiesen werden.
    • Die betroffenen Kinder sind meist im späten Kindesalter.
    • Ähnelt der rheumatoiden Arthritis im Erwachsenenalter.
  • Oligoarthritis
    • Ist die häufigste Form der juvenilen idiopathischen Arthritis in Deutschland mit 49 %.
    • Ist dadurch gekennzeichnet, dass zu Beginn der Erkrankung 4 oder weniger Gelenke betroffen sind (oligo = wenige).
    • Mädchen sind deutlich häufiger als Jungen betroffen.
    • Die betroffenen Kinder sind meist im Kleinkindalter.
  • Enthesitis-assoziierte Arthritis
    • 17 % der Fälle
    • Die Entzündung betrifft Gelenke und Sehnenansätze.
    • Die Krankheit ist mit dem Vorhandensein eines bestimmten Zellmarkers (HLA-B27) assoziiert.
    • Jungen sind doppelt so häufig betroffen wie Mädchen.
    • Die betroffenen Kinder sind meist im späten Kindesalter.
  • Psoriasis-Arthritis
    • 6 % der Fälle
    • Ist mit der Psoriasis (Schuppenflechte) assoziiert.
    • Am häufigsten ist das Kniegelenk betroffen, typisch ist ein isolierter Befall einer einzelnen Zehe.
    • Mädchen sind deutlich häufiger als Jungen betroffen.
  • Undifferenzierte Arthritis
    • 3 % der Fälle
    • Kann keiner oder mehr als einer der genannten Formen zugeordnet werden.

Ursachen

Die Ursache der juvenilen idiopathische Arthritis ist nicht bekannt, die Erkrankung wird jedoch als Autoimmunerkrankung beschrieben. Laut wissenschaftlichen Untersuchungen spielen genetische Faktoren eine Rolle bei der Entwicklung der Krankheit, die juvenile idiopathische Arthritis zählt jedoch nicht zu den Erbkrankheiten. Umweltfaktoren werden diskutiert, ihre Rolle ist allerdings nicht sicher belegt.

Symptome

Bei der juvenilen idiopathische Arthritis besteht eine Gelenkentzündung über mindestens 6 Wochen, die sich in einer Schwellung, Rötung, Überwärmung, Bewegungseinschränkung oder Schmerzen in den betroffenen Gelenken äußern kann. Eventuell besteht ein Gelenkerguss. Je nach Erkrankungsform können ein Gelenk oder mehrere Gelenke in unterschiedlicher Lokalisation und Größe betroffen sein. Theoretisch können alle Gelenke des Körpers, einschließlich der Hals- und Kopfgelenke, befallen werden. Klassischerweise kann eine sogenannte Morgensteifigkeit bestehen, bei der Kinder die betroffenen Gelenke vor allem am Morgen oder nach längerer Inaktivität schlecht bewegen können. Meist nehmen die Kinder eine Schonhaltung ein, um die betroffenen Gelenke so wenig wie möglich zu bewegen. Sind die Gelenke des Beins betroffen, kann es vorkommen, dass Kinder das Laufen verweigern oder hinken. Kinder können weinerlich sein oder schneller ermüden. Dies kann sich auch in einem Leistungsknick äußern.

Neben der Gelenkentzündung können weitere Symptome auftreten. Je nach Erkrankungsform sind diese unterschiedlich. Bei 10–30 % der juvenilen idiopathischen Arthritiden tritt eine Entzündung der Regenbogenhaut (Iritis und Iridozyklitis) auf. Diese verläuft oft ohne Symptome und kommt häufiger bei Mädchen als bei Jungen vor.

Alle Formen der juvenilen idiopathischen Arthritis können Wachstumsstörungen an den entzündeten Gelenken verursachen. Dies kann zu Fehlstellungen führen. Bei hoher Krankheitsaktivität kann eine allgemeine Wachstumshemmung auftreten.

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Akute Arthritis
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Chronische Arthritis

Diagnose

Die juvenile idiopathische Arthritis kann oft anhand der Krankengeschichte und des klinischen Bildes erkannt werden. Typische Befallsmuster von Gelenken und begleitende Symptome lassen auf die Form der JIA rückschließen. In der körperlichen Untersuchung fallen ein evtl. eingeschränktes Wohlbefinden des Kindes, schmerzhafte Bewegungseinschränkungen oder Gelenkschwellungen, -überwärmungen sowie -rötungen auf. Manchmal zeigen betroffene Kinder einen veränderten, hinkenden Gang oder eine Gelenksteife, besonders am Morgen, wenn das Kind aufwacht. Möglicherweise wird das Laufen auch vollständig verweigert.

Besteht der Verdacht auf eine juvenile idiopathische Arthritis, werden von Kinderärzt*innen weitere Untersuchungen durchgeführt, meist im Rahmen eines Krankenhausaufenthalts. Diverse andere Erkrankungen können ähnliche Symptome wie die systemische Arthritis verursachen. In Bluttests können häufig deutlich erhöhte Entzündungswerte wie die Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG), eine erhöhte Anzahl von Leukozyten, eine erhöhte Menge an Thrombozyten und eine Blutarmut (Anämie) nachgewiesen werden. Diese sind aber nicht beweisend für die Erkrankung. Die Entnahme von Knochenmarksproben oder Gelenkflüssigkeit wird ggf. zusätzlich durchgeführt. Um das Gelenk genauer zu untersuchen, können Röntgenaufnahmen oder eine Magnetresonanztomografie (MRT) hilfreich sein. Diese Untersuchungen können anfangs aber auch unauffällig ausfallen.

Um eine Entzündung der Regenbogenhaut (Iritis und Iridozyklitis) auszuschließen, ist die Untersuchung durch augenärztliches Personal wichtig. Die Augen sollten auch im weiteren Verlauf regelmäßig kontrolliert werden, um die Erkrankung frühzeitig zu erkennen und eine eventuelle Behandlung einzuleiten.

Therapie

Die wichtigsten Ziele bei der Behandlung der juvenilen idiopathischen Arthritis bestehen darin, die Schmerzen zu lindern, die Beweglichkeit zu erhalten und dem Kind ein normales Wachstum und eine regelrechte Entwicklung zu ermöglichen. Die Behandlung verläuft langfristig und fachübergreifend, d. h., es sind mehrere Berufsgruppen an der Behandlung beteiligt, z. B. Ärzt*innen, Physiotherapeut*innen, Ergotherapeut*innen oder andere Spezialist*innen.

Zur Behandlung der juvenilen idiopathischen Arthritis stehen eine Reihe von Medikamenten zur Verfügung. Zu den entsprechenden Medikamenten zählen sowohl entzündungshemmende als auch schmerzlindernde Medikamente wie nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR), Kortison-Präparate, sogenannte Basismedikamente (z. B. Methotrexat) sowie Biologika, die die Immunantwort zielgerichtet hemmen können. Die Medikamente werden von den behandelnden Kinderärzt*innen je nach Erkrankungsform und Ausprägung des Krankheitsbildes ausgewählt. Über die Anwendungsweise, Wirkungen und Nebenwirkungen klären Sie die behandelnden Ärzt*innen ebenfalls auf.

Physio- und Ergotherapie sind wichtige Therapiebestandteile und können Bewegungseinschränkungen entgegenwirken. Ein geeignetes Trainingsprogramm für das Kind erweist sich häufig als nützlich.

Prognose

Der Verlauf einer juvenilen idiopathischen Arthritis ist individuell unterschiedlich und hängt von der Unterart und dem Erfolg der Therapie ab. Alle Formen können potenziell leicht oder schwerwiegend verlaufen. Je früher und je stärker die Krankheit auftritt, desto wahrscheinlicher sind dauerhafte Beeinträchtigungen, z. B. Bewegungseinschränkungen oder Fehlstellungen. Durch die Einführung der Biologika haben sich die zur Verfügung stehenden Therapieoptionen deutlich verbessert.

In manchen Fällen bildet sich die Erkrankung im Kindes- oder Jugendalter zurück, in anderen bleibt sie bis ins Erwachsenenalter bestehen.

Weitere Informationen

Autor*innen

  • Markus Plank, Msc Bsc, Medizin- und Wissenschaftsjournalist, Wien
  • Marleen Mayer, Ärztin, Mannheim

Literatur

Dieser Artikel basiert auf dem Fachartikel Juvenile Arthritis. Nachfolgend finden Sie die Literaturliste aus diesem Dokument.

  1. Petty RE, Southwood TR, Manners P, et al. International League of Associations for Rheumatology classification of juvenile idiopathic arthritis: second revision, Edmonton, 2001. J Rheumatol 2004; 31: 390-2. PMID: 14760812 PubMed
  2. Deutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin e.V. (DGKJ). Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie e.V. (GKJR). Therapie der Juvenilen Idiopathischen Arthritis. AWMF-Leitlinie Nr. 027-020. Stand 2019. www.awmf.org
  3. Wagner N, Dannecker G. Pädiatrische Rheumatologie. Berlin Heidelberg: Springer-Verlag, 2014.
  4. Huemer C. Kindliches Rheuma – juvenile idiopathische Arthritis. Diagnose, Prognose und Therapie. CME Zertifizierte Fortbildung. Monatsschr Kinderheilkd 2013; 161: 247-261. doi:10.1007/s00112-012-2808-0 DOI
  5. Haas JP, Arbogast M. Therapeutische Optionen bei juveniler idiopathischer Arthritis. Orthopäde 2018; 47: 912-8. link.springer.com
  6. Prahalad S. Genetics of juvenile idiopathic arthritis: an update. Curr Opin Rheumatol 2004; 16: 588-94. pmid:15314499 journals.lww.com
  7. Horton DB, Scott FI, Haynes K, et al. Antibiotic Exposure and Juvenile Idiopathic Arthritis: A Case–Control Study. Pedatrics 2015. doi:10.1542/peds.2015-0036 DOI
  8. Deutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin e.V. (DGKJ). Muskuloskelettale Schmerzen bei Kindern und Jugendlichen – Ein Algorithmus zur differenzialdiagnostischen Abklärung eines häufigen Leitsymptoms in der Kinder- und Jugendmedizin. AWMF-Leitlinie Nr. 027-073. Stand 2020. www.awmf.org
  9. Lieber M, Hospach T, MInden K et al. Rationale Diagnostik der juvenilen idiopathischen Arthritis. Monatsschr Kinderheilkd 2015; 163: 530-539. doi:10.1007/s00112-014-3279-2 DOI
  10. Gesellschaft für Pädiatrische Radiologie (GPR). Bewegungseinschränkung bei Kindern - Bildgebende Diagnostik. AWMF-Leitlinie Nr. 064-008, Stand 2020. www.awmf.org
  11. Malleson PN, Mackinnon MJ, Sailer-Hoeck M. What to do with a positive ANA test? Pediatr Rheumatol online journal, May-June 2004. Accessed February 3, 2006. www.aafp.org
  12. Horneff G. Moderne Behandlung der juvenilen idiopathischen Arthritis. Monatsschr Kinderheilkd 2014; 162: 693-700. doi:10.1007/s00112-014-3101-1 DOI
  13. Arznei-Telegramm: Nebenwirkungen. TOCILIZUMAB (ROACTEMRA): SCHWERE LEBERSCHÄDIGUNG. a-t 7/2019b. www.arznei-telegramm.de