Felty-Syndrom

Das Felty-Syndrom ist eine Komplikation, die bei weniger als 1 % der Patient*innen mit rheumatoider Arthritis auftritt. Es zeigt sich durch eine erhöhte Anfälligkeit für Infektionen.

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Was ist das Felty-Syndrom?

Definition

Das Felty-Syndrom ist eine Komplikation einer lange bestehenden, zumeist schweren chronischen Polyarthritis (Rheuma, Gelenkrheumatismus). Die meisten Menschen, bei denen das Felty-Syndrom auftritt, litten zuvor 10–15 Jahre lang an rheumatoider Arthritis. Bei der Mehrzahl dieser Patient*innen liegt eine aggressive Art der Erkrankung mit hoher Krankheitsaktivität und schweren Gelenkschäden vor. Die Diagnose Felty-Syndrom wird gestellt bei Patient*innen mit rheumatoider Arthritis, einer vergrößerten Milz (Splenomegalie) und einem Mangel an bestimmten weißen Blutkörperchen (Neutropenie).

Symptome

Ein Syndrom ist ein gemeinsames Auftreten bestimmter Symptome, Anzeichen und Befunde. Merkmal des Felty-Syndroms ist eine geringe Anzahl neutrophiler Granulozyten (eine Gruppe weißer Blutkörperchen) und eine Vergrößerung der Milz bei Patient*innen mit rheumatoider Arthritis. Oft besteht ein Zusammenhang mit einer Lymphknotenschwellung und einem Mangel an Blutplättchen (Thrombozytopenie).

Die weißen Blutkörperchen sind ein wichtiger Bestandteil der körpereigenen Immunabwehr gegen Infektionen. Nimmt die Anzahl der weißen Blutkörperchen ab, sinkt die Resistenz gegen eindringende Mikroorganismen. Dadurch werden Patient*innen mit Felty-Syndrom anfälliger für Infektionen, in der Regel für Hautinfektionen und Infektionen der Atemwege.

Ursachen

Die Ursache des Syndroms ist bislang nicht bekannt. Es gibt hierzu verschiedene Theorien, aber noch keine wissenschaftliche Bestätigung.

Häufigkeit

Das Felty-Syndrom ist eine Komplikation, die bei weniger als 1 % der Patient*innen mit Gelenkrheumatismus (rheumatoider Arthritis) auftritt. Wie bei Gelenkrheumatismus sind 2/3 aller Patient*innen Frauen. Die meisten Patient*innen sind bei Ausbruch der Erkrankung 55–65 Jahre alt.

Untersuchungen

Ein Verdacht auf das Felty-Syndrom kann aus unterschiedlichen Gründen entstehen. Wiederkehrende Infektionen können oft der Grund dafür sein, dass die notwendigen Tests durchgeführt werden. In anderen Fällen wird die Erkrankung bei Routinekontrollen festgestellt. Die Diagnose wird vor dem Hintergrund gestellt, dass eine Person an rheumatoider Arthritis leidet und bei wiederholten Messungen eine dauerhafte niedrige Anzahl weißer Blutkörperchen und eine vergrößerte Milz festgestellt wurden.

Zur Bestätigung einer vergrößerten Milz kann eine Ultraschalluntersuchung durchgeführt werden. Um andere Ursachen für einen Mangel der weißen Blutkörperchen auszuschließen, kann eine Untersuchung des Knochenmarks notwendig sein.

Behandlung

  • Da das Felty-Syndrom häufig bei Patient*innen mit hochaktiven und aggressiven Formen der gelenkzerstörenden rheumatoiden Arthritis auftritt, ist es wichtig, alle Patient*innen bestmöglich zu behandeln, um die Grunderkrankung unter Kontrolle zu halten und die Entzündungsaktivität zu reduzieren.
  • Wenn jemand dennoch das Felty-Syndrom entwickelt, ist es wichtig, die Behandlung mit herkömmlichen Medikamenten für rheumatoide Arthritis fortzusetzen (sog. krankheitsmodifizierende Medikamente, DMARD).
  • Biologische Arzneimittel wie hämotopoetische (blutbildende) Wachstumsfaktoren sind eine wirksame Behandlungsmöglichkeit.
  • Früher war die Entfernung der Milz die Standardbehandlung bei Felty-Syndrom, diese wird heute jedoch kaum mehr durchgeführt.
  • Für Patient*innen, bei denen das Syndrom diagnostiziert wurde, die aber nur wenige Symptome und Infektionen aufweisen, sind regelmäßige Kontrollen ausreichend.

Vorbeugung

  • Patient*innen mit Felty-Syndrom sollten gegen Pneumokokken und Haemophilus influenzae geimpft werden, zwei Arten von Bakterien, die häufig Infektionen der Atemwege wie z. B. Lungenentzündung auslösen.
  • Allgemeine Maßnahmen zur Prävention von Infektionen wie gute Zahn- und Händehygiene sollten eingehalten werden.

Prognose

  • Wenn jemand am Felty-Syndrom erkrankt ist, besteht eine erhöhte Anfälligkeit für dauerhafte Infektionen, und trotz guter Behandlung bleibt das Risiko neuer Infektionen hoch.
  • Patient*innen mit Felty-Syndrom haben ein erhöhtes Risiko, an einem Non-Hodgkin-Lymphom zu erkranken.
  • Die Erkrankung kann lebensbedrohlich sein, aber bessere medikamentöse Therapien und Verzicht auf Milzentfernung haben die Prognose verbessert.

Weitere Informationen

Autor

  • Markus Plank, MSc BSc, Medizin- und Wissenschaftsjournalist, Wien

Literatur

Dieser Artikel basiert auf dem Fachartikel Felty-Syndrom. Nachfolgend finden Sie die Literaturliste aus diesem Dokument.

  1. Felty AR. Chronic arthritis in the adult associated with splenomegaly and leukopenia. Bull Johns Hopkins Hosp 1924; 35: 16. www.sciencedirect.com
  2. Kay J. Clinical manifestations and diagnosis of Felty's syndrome. UpToDate, last updated Apr 21, 2014. UpToDate
  3. Campion G, Maddison PJ, Goulding N, et al. The Felty syndrome: A case matched study of clinical manifestations and outcome, serologic features, and immunogenetic association. Medicine 1990; 69: 69. PubMed
  4. Kay J. Indications for splenectomy in Felty's syndrome. UpToDate, last updated Dec 04, 2013. UpToDate
  5. Burks EJ, Loughran TP Jr. Pathogenesis of neutropenia in large granular lymphocyte leukemia and Felty syndrome. Blood Rev 2006; 20: 245. PubMed
  6. Kay,J:. Drug therapy in Felty's syndrome. UpToDate, last updated Oct 21, 2019 www.uptodate.com
  7. Rashba EJ, Rowe JM, Packman CH. Treatment of the neutropenia of Felty syndrome. Blood Rev 1996; 10: 177-84. PubMed