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Gefäßentzündung (Vaskulitis)

Entzündungen der Wände von Blutgefäßen im gesamten Körper, sog. systemische Vaskulitiden, sind eine seltene Gruppe von Autoimmunerkrankungen, die sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen auftreten können. Die Erkrankung kann lebensbedrohlich sein, in den meisten Fällen ist der Krankheitsverlauf jedoch relativ mild. Die Behandlung erfolgt mit Kortison und verschiedenen Arten von zellhemmenden Medikamenten.

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Was sind Gefäßentzündungen?

Gefäßentzündungen (Vaskulitiden) sind eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, bei denen es zu Entzündungen und Schäden an den Blutgefäßwänden kommt. Diese Schäden können schließlich zum Absterben von Gewebe und Zellen in der Blutgefäßwand führen, was die Blutversorgung in der umliegenden Körperregion beeinträchtigt. Eine Vaskulitis kann auf die Haut oder auf ein anderes Organ beschränkt sein. Häufig handelt es sich aber um eine Multiorgan-Erkrankung, die mehrere Organe angreift und schädigt.

Gefäßentzündungen sind selten vorkommende Erkrankungen. Laut einer deutschen Statistik werden jährlich 40–50 neue Fälle pro 1 Mio. Einwohner registriert. Systemische Gefäßentzündungen sind 2- bis 5-fach häufiger bei über 50-Jährigen als bei unter 50-Jährigen. Einige Erkrankungen treten aber bevorzugt im Kindesalter auf.

Klassifikation von Gefäßentzündungen

Man unterscheidet zwischen verschiedenen Arten von Vaskulitis. Die meisten davon treten in kleinen Blutgefäßen auf, einige wenige in großen Blutgefäßen. Kleingefäßentzündungen werden zusätzlich nach dem Entstehungsmechanismus unterteilt.

Gefäßentzündungen der kleinen Blutgefäße

  • Churg-Strauss-Syndrom (eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis)
    • Eine Entzündung, die vor allem in den Atemwegen auftritt und mit Asthma in Verbindung steht. Die Entzündung betrifft kleine bis mittelgroße Blutgefäße.
  • Kryoglobulinämische Vaskulitis
    • Eine Entzündung, die die kleinsten Blutgefäße befällt: Kapillaren, Venolen oder Arteriolen. Sie greift vor allem die Haut, Nerven und Nieren an.
  • Purpura Schönlein-Henoch (IgA-Vaskulitis)
    • Eine Entzündung der Kapillaren, Venolen oder Arteriolen. Die Erkrankung betrifft normalerweise Haut, Darm und Nieren, führt aber auch zu Gelenkschmerzen oder Arthritis.
    • Die Erkrankung tritt vor allem bei Kindern von 2–10 Jahren auf.
  • Mikroskopische Polyangiitis
    • Eine Entzündung und Zerstörung der Kapillaren, Venolen oder Arteriolen, aber auch kleine und mittelgroße Arterien können betroffen sein. Eine schwere Nierenentzündung (nekrotisierende Glomerulonephritis) ist sehr häufig, auch die Lunge kann betroffen sein.
  • Granulomatose mit Polyangiitis
    • Eine Entzündung in den Atemwegen und Schäden an den Kapillaren, Venolen, Arteriolen und Arterien. Häufig tritt eine Nierenentzündung (Glomerulonephritis) auf, aber es können auch andere Organe betroffen sein.
    • Eine wichtige Rolle bei der Krankheitsentstehung spielen Autoantikörper gegen bestimmte weiße Blutkörperchen (Granulozyten).

Gefäßentzündungen der mittelgroßen Blutgefäße

  • Kawasaki-Syndrom
    • Eine Entzündung der mittelgroßen und kleinen Arterien, insbesondere in den Herzkranzgefäßen.
    • Die Erkrankung tritt bei Kleinkindern auf und äußert sich durch Fieber, Hautausschlag und andere Symptome. Es kann zu lebensbedrohlichen Komplikationen kommen.
  • Polyarteriitis nodosa

Gefäßentzündungen der großen Blutgefäße

  • Riesenzellarteriitis
    • Entzündung der Hauptschlagader (Aorta) und ihrer Hauptzweige. Besonders häufig ist die Schläfenarterie betroffen (Arteriitis temporalis). Dies führt zu starken Kopfschmerzen und evtl. Sehstörungen.
    • Die Erkrankung ist die häufigste Form von Vaskulitis bei Erwachsenen und steht häufig mit Polymyalgie in Zusammenhang.
  • Takayasu-Arteriitis
    • Entzündung der Aorta und ihrer Hauptzweige. Die Erkrankung tritt überwiegend zwischen dem 10. und 20. Lebensjahr auf.

Ursachen

Über die Auslöser der Krankheitsentstehung ist bislang wenig bekannt. Die Blutgefäßentzündungen können zum Teil darauf zurückgeführt werden, dass Antikörper gebildet werden, die das körpereigene Gewebe angreifen. Dies bezeichnet man als Autoimmunerkrankung. Es werden verschiedene mögliche Mechanismen diskutiert, die alle als Ergebnis den Verschluss von Blutgefäßen und Störungen des Blutkreislaufs in den Gewebebereichen haben, die von den verengten Gefäßen mit Blut versorgt werden. Dies kann zu Blutungen ins umgebende Gewebe und manchmal zu einer Schwächung der Gefäßwand und zur Entwicklung von Ausbuchtungen der Blutgefäße, sogenannten Aneurysmen, führen.

Wie wird Vaskulitis diagnostiziert?

Diagnose

Es gibt keinen empfohlenen diagnostischen Standard, aber die obenstehende Einteilung wird verwendet, um zwischen den verschiedenen Formen der Vaskulitis zu unterscheiden. Diese Krankheiten sind schwer zu diagnostizieren, da die Krankengeschichte der Patienten sowohl zu Infektionen als auch zu Tumorerkrankungen und anderen Autoimmunerkrankungen passen kann. Die Diagnose Vaskulitis kann nur gestellt werden, wenn andere Ursachen ausgeschlossen werden können. Sobald andere Erkrankungen ausgeschlossen wurden, ist es wichtig, die Art der vorliegenden Vaskulitis und ihren Umfang zu ermitteln.

Welche Symptome treten auf?

Patienten mit Vaskulitis zeigen häufig einige Zeit lang diffuse Symptome, bevor sie ärztlichen Rat suchen. Hierbei kann es sich um Fieber mit ungeklärter Ursache, Hautausschläge, Muskel- und Gelenkschmerzen, Entzündungen der Atemwege, Magen-Darm-Beschwerden, Kopfschmerzen, Schwäche und Gewichtsverlust handeln.

Was wird untersucht?

Eventuelle Ergebnisse der Untersuchung hängen von der Größe, Lage und Ausdehnung der betroffenen Gefäße ab.

Blutuntersuchungen spielen eine zentrale Rolle bei der Diagnose (siehe unten). Eine Urinuntersuchung kann eine Beteiligung der Nieren anzeigen. Zur Bestätigung der Diagnose kann eine Gewebeprobe aus dem Blutgefäß unter dem Mikroskop untersucht werden. Zudem können verschiedene bildgebende Untersuchungen wie z. B. Röntgen, Ultraschall (Sonografie), Computertomografie (CT) und Magnetresonanztomografie (MRT) durchgeführt werden, um gegebenenfalls die Diagnosen zu sichern oder den Umfang der Krankheit zu ermitteln.

Blutuntersuchungen bei Gefäßentzündungen

Labortests sind wichtig, um festzustellen, welche Organe betroffen sind und um andere Erkrankungen auszuschließen sowie den Verlauf der Krankheit und der Behandlung überwachen zu können.

Oft liegen eine erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen (Leukozytose), eine Blutarmut (Anämie) und eine niedrige Anzahl an Blutplättchen (Thrombozytopenie) vor. Entzündungsmarker wie Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) und C-reaktives Protein (CRP) sind in der Regel erhöht: Diese Tests sind jedoch unpräzise, da erhöhte Werte auch bei vielen anderen Erkrankungen auftreten können.

Mit Blutuntersuchungen wird die Nieren- und Leberfunktion überprüft, da insbesondere diese Organe von der Krankheit betroffen sein können.

Antikörper-Tests sind wichtig, um zu bestimmen, welche Vaskulitis vorliegt. Es handelt sich um sog. ANCA-Tests (ANCA = anti-neutrophile cytoplasmatische Antikörper).

Therapie

Die Hauptziele der Behandlung sind die Besserung der Erkrankung und die Vermeidung von Organschäden und Rückfällen. Die Behandlung kann grob in drei Phasen unterteilt werden:

  1. Einleiten einer Besserung (Remission)
  2. Erhaltungstherapie
  3. Behandlung von Rückfällen.

Die Patienten werden nach Schwere und Ausbreitung in drei Gruppen unterteilt:

  1. lokalisierte Erkrankung oder Erkrankung im Frühstadium
  2. allgemeine Erkrankung mit Gefahr von Organschäden
  3. ernste und lebensbedrohliche Erkrankung.

Details zur Behandlung der einzelnen Erkrankungen finden Sie in den jeweiligen Artikeln.

Die medikamentöse Behandlung besteht in der Regel aus einer Kombination von Kortison  und anderen Medikamenten, die das Immunsystem hemmen (z. B. Methotrexat, Cyclophosphamid oder Azathioprin). Anfangs wird Kortison hochdosiert gegeben und dann schrittweise auf eine Erhaltungsdosis reduziert. Die Dauer der Behandlung hängt von Art und Verlauf der Erkrankung ab.

Neue, sogenannte biologische Arzneimittel können eingesetzt werden, wenn die herkömmliche Behandlung nicht ausreicht.

Prognose

Patienten mit ausgedehnter Gefäßentzündung (systemische Vaskulitis) haben ein erhöhtes Risiko für andere Erkrankungen infolge von Schäden, die durch die Grunderkrankung und ihre Behandlung verursacht wurden. Ernsthafte Nebenwirkungen können insbesondere während des ersten Jahres der Behandlung auftreten.

Bei vielen Patienten mit Vaskulitis liegt eine relativ gutartige, selbstlimitierende Erkrankung vor – vor allem dann, wenn die Krankheit auf die Haut beschränkt ist. Bei Patienten mit aggressiver Erkrankung soll die Behandlung schnellstmöglich eingeleitet werden, um die Prognose zu verbessern. Durch neue Therapien hat sich die Prognose bei Vaskulitis verbessert.

Weitere Informationen

Autoren

  • Martina Bujard, Wissenschaftsjournalistin, Wiesbaden
  • Marie-Christine Fritzsche, Ärztin, Freiburg