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Granulomatose mit Polyangiitis

Die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) ist eine entzündliche Erkrankung der kleinen Blutgefäße (Arteriolen und Kapillaren). Betroffen sind vor allem Nase, Nasennebenhöhlen, Lunge und die Nieren.

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Was ist die Granulomatose mit Polyangiitis?

Die Granulomatose mit Polyangiitis wird auch granulomatöse Polyangiitis oder früher Wegener-Granulomatose genannt. Die Entzündung betrifft meistens die oberen und unteren Atemwege sowie die kleinen Blutgefäße. Häufig tritt eine Nierenentzündung (Glomerulonephritis) auf, aber es können auch andere Organe betroffen sein.

Anfangs sind die Symptome diffus, wie z. B. Schnupfen, der blutig sein kann, oder langwierige Entzündungen des Mittelohrs oder der Nebenhöhlen. Häufig bilden sich Geschwüre in Mund und Nase. Beschwerden in der Lunge mit (evtl. blutigem) Husten und Atemnot treten meist später auf. Leichtes Fieber, Gewichtsverlust, Müdigkeit und Leistungsschwäche sind ebenfalls häufig. Manche Patienten haben Gelenk- und Muskelschmerzen, entzündete Augen oder Hautausschlag. Herz, Nervensystem und Magen-Darm-Trakt können ebenfalls betroffen sein. Eine Erkrankung der Nieren wird meist erst im späteren Verlauf festgestellt. 

Die Granulomatose mit Polyangiitis ist eine seltene Erkrankung, die ohne Therapie sehr ernst verläuft. Die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten. Beide Geschlechter sind gleich häufig betroffen.

Ursachen

Die Granulomatose mit Polyangiitis gehört zu den sogenannten Autoimmunerkrankungen, das heißt, das Immunsystem greift das eigene Körpergewebe an. Bisher konnte noch nicht eindeutig geklärt werden, warum der Körper auf diese Weise reagiert. Als Auslöser diskutiert werden genetische Faktoren, Umweltfaktoren und Medikamente. Eine wichtige Rolle bei der Krankheitsentstehung spielen Autoantikörper (antineutrophile zytoplasmatische Antikörper = ANCA).

Diagnostik

Bislang sind keine klaren Diagnosekriterien vorhanden. Bei Verdacht auf eine Granulomatose mit Polyangiitis können für die Diagnosestellung verschiedene Untersuchungen herangezogen werden. Ziel ist dabei herauszufinden, welche Organe betroffen sind.

Blutuntersuchungen zeigen Veränderungen des Blutbilds, erhöhte Entzündungswerte (BSG und CRP) sowie erhöhte Nierenwerte. Dabei können auch Autoantikörper (ANCA) bestimmt werden. Zusätzlich wird der Urin auf Blut und Eiweiß untersucht.

Ein Röntgenbild der Lunge kann Veränderungen ähnlich der Tuberkulose zeigen. Die Nieren können mit Ultraschall untersucht werden. Gewebeproben (Biopsien) der betroffenen Organe, insbesondere der Nieren, bestätigen die Diagnose. Je nach Organbeteiligung können weitere Untersuchungen bei Fachärzten sinnvoll sein.

Therapie

Eine sofortige medikamentöse Behandlung ist notwendig, um eine erhöhte Sterblichkeit und Langzeitschäden zu vermeiden. Die Therapie ist langwierig und dauert oft Jahre. Die Behandlung besteht aus verschiedenen Medikamenten, die das Immunsystem beeinflussen (sogenannte immunmodulierende Medikamente).

In den ersten 3–4 Monaten erfolgt eine intensive Therapie mit zellhemmenden Medikamenten (z. B. Methotrexat) und Kortison, damit die Symptome abklingen. Bei einer schweren, ausgedehnten Erkrankung können auch Infusionen mit Rituximab verabreicht werden, einem Antikörper, der sich gegen bestimmte Zellen des Immunsystems richtet. Um Infektionen vorzubeugen, können zusätzlich Antibiotika gegeben werden.

Danach werden die Medikamente schrittweise verringert. Eine Fortführung der Erhaltungstherapie wird über einen Zeitraum von mindestens 24 Monaten empfohlen.

Prognose

Die Granulomatose mit Polyangiitis ist eine Erkrankung, die ohne Therapie lebensbedrohlich ist. Schwerwiegende Komplikationen wie Nieren- oder Lungenversagen können auftreten.

Bei ca. 5 % der Patienten sind nur die Atemwege betroffen, was mit einer sehr guten Prognose einhergeht. In den meisten Fällen breitet sich die Erkrankung weiter aus und befällt verschiedene Organe.

Dank der heutigen Behandlungsmöglichkeiten werden aber die meisten Patienten beschwerdefrei. Bei etwa der Hälfte kommt es zu einem Rückfall, und es ist eine erneute Therapie nötig. Manche Patienten zeigen Langzeitnebenwirkungen der Therapie.

Regelmäßige Kontrollen über viele Jahre sind wichtig, auch wenn die Betroffenen vollständig geheilt sind.

Weitere Informationen

Autoren

  • Martina Bujard, Wissenschaftsjournalistin, Wiesbaden
  • Marie-Christine Fritzsche, Ärztin, Freiburg