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Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronische, in Schüben verlaufende Autoimmunerkrankung. Die Erkrankung kann unterschiedliche Organsysteme betreffen, z. B. Haut, Bewegungsapparat, Nieren und das zentrale Nervensystem. Das Krankheitsbild und der Verlauf der Erkrankung ist von Person zu Person verschieden.

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Was ist ein systemischer Lupus erythematodes?

Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine Autoimmunerkrankung, d. h. das Immunsystem erkennt körpereigenes Gewebe als fremd an und bekämpft es. Dadurch entsteht eine Entzündungsreaktion, die verschiedene Gewebe betreffen kann. Der SLE gehört zu den chronisch-entzündlichen Bindegewebserkrankungen, die wiederum zu den rheumatischen Erkrankungen zählen. Verwandt mit dem SLE sind auch das Sjögren-Syndrom, die Dermatomyositis, die Polymyositis sowie die systemische Sklerose (Sklerodermie). Die Erkrankung verläuft meist chronisch und zeigt sehr unterschiedliche Krankheitsbilder.

Neben der Haut und den Gelenken können auch innere Organe (z. B. Nieren, Gehirn) betroffen sein. Bei der Erkrankung kann eine schmetterlingsförmige Hautrötung im Gesicht vorliegen, das sogenannte Schmetterlingserythem.

In Deutschland leiden etwa 40 von 100.000 Menschen an einem SLE. Frauen sind deutlich häufiger von der Erkrankung betroffen als Männer; vor allem Frauen im gebärfähigen Alter erkranken.

Es kann schwierig sein, den systemischen Lupus erythematodes zu diagnostizieren. Aktuell gibt es keinen spezifischen Test für die Krankheit. Sie wird in der Regel durch eine Kombination von Symptomen und Ergebnissen von Laboruntersuchungen diagnostiziert.

Ursachen

Die Ursache des systemischen Lupus erythematodes ist bisher ungeklärt. Auch die genauen Mechanismen der Erkrankung sind unklar. Man geht davon aus, dass Umweltfaktoren in Kombination mit genetischen Faktoren zu einer Überempfindlichkeit des Immunsystems gegenüber körpereigenem Gewebe führen. Der SLE wird daher zu den Autoimmunerkrankungen gezählt. Im Rahmen der Immunreaktion gebildete Autoantikörper richten sich beim SLE vornehmlich gegen die Zellkerne. Sie können in einigen Fällen im Blut nachgewiesen werden und bereits Jahre vor Ausbruch der Erkrankung vorliegen. Es scheint also weitere Faktoren zu geben, die letztendlich zum Ausbruch der Krankheit führen.

Sonnenlicht bzw. UV-Strahlung kann einen SLE-Schub auslösen. Risikofaktoren für den Ausbruch eines SLE sind außerdem Hormonveränderungen (z. B. in der Schwangerschaft oder bei oraler Kontrazeption und Hormonersatztherapie) sowie die Einnahme bestimmter Medikamente (z. B. bestimmte Antiarrhythmika).

Rauchen kann die Krankheitsaktivität des Lupus verstärken und den Krankheitsverlauf begünstigen.

Symptome

Die Krankheitssymptome und auch der Krankheitsbeginn (von plötzlich bis schleichend) variieren stark und können auch bei anderen Erkrankungen vorkommen – das erschwert die Diagnose. Es kann lange dauern und viele Arztbesuche erfordern, bis die Diagnose eines SLE gestellt werden kann. Die Erkrankung kann vor allem anfangs aufgrund der vagen Symptome wie Müdigkeit, Erschöpfung und Schwäche als psychische Erkrankung (z. B. Depression) fehlgedeutet werden.

Die Symptome umfassen neben Lethargie und Müdigkeit auch Entzündungen im Mund, lichtempfindliche Hautausschläge, Lymphknotenschwellungen, Bauchschmerzen, Übelkeit, Kopfschmerzen, trockene Augen und trockener Mund, weiße Finger und Zehen bei Kälte (Raynaud-Syndrom) sowie Haarausfall. Im Schub kommt es häufig zu Fieber, Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust.

Die meisten Betroffenen leiden unter Muskelschmerzen und Gelenkschmerzen oder -schwellungen (v. a. der Finger-, Hand- und Kniegelenke). Die entzündeten Gelenke können sich insbesondere morgens steif anfühlen (Morgensteifigkeit). Ein Schmetterlingserythem im Gesicht ist häufig. Es zeigt sich als roter Hautausschlag über der Nase und den Wangen. Bei manchen Patient*innen kommt es zu neurologischen Symptomen, z. B. Kopfschmerzen, Missempfindungen, Einschränkungen der Sensibilität oder Krampfanfällen.

Eine Nierenbeteiligung kann sich in blutigem Urin äußern. Bei einer Beeinträchtigung des Herzens oder der Lunge kann es zu Brustschmerzen oder Atemnot kommen, möglicherweise bestehen Blässe (durch eine Anämie), Blutungsneigung oder Infektanfälligkeit.

Weibliche Hormone können bestimmte Immunreaktionen verstärken, deshalb sind häufiger Frauen gebärfähigen Alters von der Erkrankung betroffen. Bei einer Schwangerschaft können Komplikationen oder ein erhöhtes Risiko für eine Gerinnselbildung (Thrombosen) auftreten.

Diagnostik

Um einen SLE systematisch diagnostizieren zu können, wurden Klassifikationen angelegt. Diese sind aus verschiedenen Kriterien zusammengesetzt, die die Diagnose des SLE wahrscheinlich machen. Treffen bestimmte Kriterien zu und wird dadurch ein bestimmter Punktwert erreicht, kann die Diagnose SLE gestellt werden. Zu den Diagnosekriterien zählen je nach Klassifikation sowohl Laborbefunde als auch klinische Krankheitssymptome.

Blutuntersuchungen zeigen oft eine Anämie, erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit, normale oder leicht erhöhte CRP-Werte und zu wenig weiße Blutkörperchen und Blutplättchen.

Je nach Organbeteiligung bzw. Krankheitsbild sind weitere diagnostische Maßnahmen sinnvoll, z. B. eine Magnetresonanztomografie (MRT) der Gelenke bei einer Arthritis oder speziellere Untersuchungen des Herzens, der Lunge, der Augen oder des Gehirns. Erhöhte Nierenwerte und eine Urinuntersuchung können einen eventuell vorhandenen Nierenschaden nachweisen.

Therapie

Das Ziel der Therapie ist, die Symptome und eine mögliche Organbeeinträchtigung zu beheben oder, wenn dies nicht vollständig möglich ist, zu vermindern. Außerdem soll Schüben sowie Komplikationen vorgebeugt werden. Eine ganze Reihe von Medikamenten können hierfür eingesetzt werden. Die folgenden Medikamente sind die häufigsten:

  • Schmerzmittel: In der Regel werden NSAR  (z. B. Ibuprofen) zur vorübergehenden Schmerzstillung bzw. Entzündungshemmung eingesetzt, z. B. bei Gelenk-, Muskel- oder Kopfschmerzen.
  • Antimalariamittel sind ein wesentlicher Bestandteil der Behandlung des SLE. Sie können eine stark lindernde Wirkung auf Haut- und Gelenksymptome sowie den Haarausfall haben.
  • Kortikosteroide  wirken entzündungshemmend, indem sie die Immunabwehr unterdrücken. Sie werden in der Regel möglichst kurzfristig eingesetzt, z. B. bis zur Wirkung der Antimalariamittel. Bei akuten Krankheitsschüben können sie kurzzeitig hochdosiert verordnet werden.
  • Immunsuppressiva  können zur Behandlung schwerer Verläufe mit einer Organbeteiligung eingesetzt werden.
  • Bei Versagen der genannten Therapieformen werden sog. Biologika  eingesetzt. Diese wirken ebenfalls entzündungshemmend, in der Regel gezielter als Immunsuppressiva.

Die Therapie wird an den individuellen Krankheitsfall angepasst und richtet sich u. a. nach der Schwere des Krankheitsbildes und der Organbeteiligung.

Was können Sie selbst tun?

Vermeiden Sie Sonnenbäder, da dabei ein Krankheitsschub ausgelöst werden kann. Selbst Sonnenschutzmittel mit hohem Sonnenschutzfaktor bieten keinen ausreichenden Schutz, sollten aber dennoch aufgetragen werden (LSF 50+). Sie sollten Kleidung anziehen, die Sie vor der Sonneneinstrahlung schützt.

Hören Sie mit dem Rauchen auf! Nikotin kann die Wirksamkeit der eingesetzten Medikamente (Antimalariamittel) vermindern, und auch wegen des erhöhten Herz- und Gefäßrisikos ist ein Rauchstopp sinnvoll.

Eine Gewichtskontrolle ist wahrscheinlich günstig für die Langzeitprognose. Dabei kann auch körperliche Aktivität helfen. Diese hat zudem den Vorteil, dass sie sich positiv auf die Lebensqualität und die körperliche Leistungsfähigkeit auswirkt sowie kardiovaskulären Risikofaktoren vorbeugt.

Bei Gelenkschmerzen und -entzündungen können Kühlung und für die Beweglichkeit der Gelenke Physiotherapie sinnvoll sein. Zudem kann eine Atemtherapie die Beweglichkeit des Brustkorbs verbessern und Entzündungen der Atemwege vorbeugen.

Wegen der erhöhten Infektionsgefahr sollten Sie Ihren Impfschutz  überprüfen und ggf. auffrischen. Eine jährliche Grippeschutzimpfung  ist ebenfalls empfehlenswert. Lebendimpfungen sollten vor Beginn einer immunsuppressiven Behandlung durchgeführt werden.

Verlaufskontrolle

Eine regelmäßige Kontrolluntersuchungen durch Haus- und Fachärzt*innen ist für die Vorbeugung von Nieren-, Herz-, Lungen- und Gelenkschäden wichtig. Auch Nebenwirkungen der Therapie (z. B. Antimalariamittel auf das Sehvermögen) sollten regelmäßig kontrolliert werden.

Wenn neue Krankheitschübe frühzeitig erkannt werden, kann schnell mit der Behandlung begonnen werden.

Komplikationen

Komplikationen können durch die Erkrankung selbst und/oder die Behandlung auftreten, denn immununterdrückende Therapien erhöhen das Risiko für Infektionen. Zudem haben Patient*innen mit SLE ein höheres Risiko für eine Arterienverkalkung, was das Risiko für Herzinfarkt oder Schlaganfall erhöht. Weitere mögliche Komplikationen sind u. a. Bluthochdruckhohe Blutfettwerte, Diabetes und Osteoporose.

Informationen zum Thema Schwangerschaft finden Sie im Artikel SLE in der Schwangerschaft.

Verlauf und Prognose

Der SLE verläuft meist in Schüben. Zwischen den Schüben gibt es in der Regel Phasen von Monaten bis Jahren mit einer geringen bis fehlenden Krankheitsaktivität. Der Krankheitsverlauf ist von Person zu Person stark unterschiedlich. Mit zunehmendem Alter entwickelt sich in der Regel ein milderer Krankheitsverlauf. Die Schübe werden dann oft seltener und schwächer. Allerdings kann es im Krankheitsverlauf zu bleibenden Organschäden und Schäden des Bewegungsapparates kommen. Ebenso kann die Lebensqualität eingeschränkt sein: Manche Patient*innen leiden unter einer schnellen Erschöpfbarkeit (Fatigue) und ggf. unter Depressionen.

Die meisten Patient*innen mit SLE können ein relativ normales Leben führen. Durch die heutige Medikation hat sich die Kurz- und Langzeitprognose des SLE verbessert.

Orale Kontrazeptiva („Pille") und Östrogene

Frauen mit SLE sollten sich über die Möglichkeiten zur Kontrazeption von ihren behandelnden Ärzt*innen beraten lassen. Dabei wird die Krankheitsaktivität und das Thromboserisiko berücksichtigt.

Weitere Informationen

Autor*innen

  • Markus Plank, MSc BSc, Medizin- und Wissenschaftsjournalist, Wien
  • Marleen Mayer, Ärztin, Mannheim
  • Marie-Christine Fritzsche, Ärztin, Freiburg