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Mastozytose

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Definition:
Die Mastozytose umfasst eine Gruppe seltener heterogener Neoplasien, gekennzeichnet durch Infiltration abnormaler Mastzellen in verschiedenen Organen oder Geweben.
Häufigkeit:
Seltene Erkrankung, Prävalenz ca. 1:10.000, jährliche Inzidenz ca. 1:100.000. Bei Erwachsenen überwiegend systemische Mastozytose, bei Kindern kutane.
Symptome:
Vielfältige u. a. kutane, gastrointestinale, respiratorische, kardiozirkulatorische Symtpome. Stark erhöhtes Risiko für anaphylaktische Reaktionen (v. a. nach Hymenopterenstichen, aber auch andere Auslöser).
Befunde:
Bei kutaner Beteiligung makulopapuläses Exanthem. Bei fortgeschrittener systemischer Mastozytose Hepatosplenomegalie, Zeichen der Malabsorption.
Diagnostik:
Erhöhte Tryptase i. S. Knochenmarksuntersuchung, Nachweis einer KIT-Mutation.
Therapie:
Symptomatische Basistherapie mit Antihistaminika. Bei fortgeschrittener Erkrankung zytoreduktive medikamentöse Therapie. Supportive Maßnahmen wie Vermeidung von Triggerfaktoren, Ausstattung mit Anaphylaxie-Notfall-Set.
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  • Michael Handke, Prof. Dr. med., Facharzt für Innere Medizin, Kardiologie und Intensivmedizin, Freiburg i. Br.