Mastozytose

Zusammenfassung

  • Definition: Die Mastozytose ist eine myeloproliferative Erkrankung, bei der die Zahl oder die Reaktivität der Mastzellen erhöht ist, und von der verschiedene Organe betroffen sein können, primär die Haut und das Knochenmark. Ursache unbekannt. Bei bis zu 80 % der Betroffenen Mutation in den Mastzellen.
  • Häufigkeit: Selten. Kutane Mastozytose bei Kindern klingt in der Pubertät in der Regel spontan ab, in Einzelfällen aber Verschlechterung und Fortbestehen der Erkrankung.
  • Symptome: Kutane Form ist bei Kindern am häufigsten. Manifestiert sich in Form von makulopapulösen, rotbraunen/bräunlichen, mitunter konfluierenden Effloreszenzen. Sowohl die systemische als auch die kutane Form können unspezifische Symptome verschiedener Organsysteme hervorrufen. Erhöhtes Anaphylaxierisiko bei Allgemeinanästhesien, bei allen operativen Eingriffen (auch Zahnbehandlungen), bei begleitenden Allergien, bei starken Reaktionen auf Trigger und bei Anwendung bestimmter Medikamente.
  • Befunde: Bei kutaner Form leicht erhabene braune Flecken. Bei systemischer Mastozytose Hepatosplenomegalie, Myelosuppression, Mangelernährung und chronische Schmerzen.
  • Diagnostik: Erfolgt beim Spezialisten. Verdacht auf systemische Mastozytose bei erhöhter Serum-Tryptase.
  • Therapie: Relevante Medikamente können Antihistaminika, Mastzellstabilisatoren, Leukotrienantagonisten, Kortikosteroide sein. Adrenalin-Pen bei Anaphylaxie. Vorsicht bei histaminfreisetzenden Arzneimitteln (NSAR, Morphin, Curare, Röntgenkontrastmittel).

Allgemeine Informationen

Definition

  • Die Mastozytose ist eine myeloproliferative Erkrankung, bei der die Zahl der Mastzellen erhöht ist, und bei der verschiedene Organe betroffen sein können.
    • Kann sich als reine Hauterkrankung manifestieren, tritt bei Kindern auf und klingt meist vor dem Erwachsenenalter spontan ab.
    • Systemische Mastozytose mit oder ohne Hautbeteiligung ist bei Erwachsenen häufiger.
  • Die häufigsten Formen sind Urticaria pigmentosa und indolente systemische Mastozytose; diese werde in diesem Artikel in erster Linie dargestellt.

Diagnostik

Anamnese

Therapie

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Patienteninformationen

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